طراحی سایت
پنجشنبه 6 تير 1398.
امروز
  •   این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • 88250661 - 86015849

ترجمه: دکترالهام خاقانی - پزشک عمومی

فیبروز دیسپلازی و سندروم مک کان آلبرایت یک اختلال موزاییک نادر را تشکیل می دهند که به واسطه جهش های فعال موزاییک Gαs  (زیر واحد αs از G پروتیین) ایجاد می شود. ویژگی های بروز یافته شامل ضایعات پوستی کافه ائوله، فیبروز دیسپلازی استخوان و اختلالات غددی با عملکرد زیاد با شدت مختلف با توجه به مرحله جنینی که جهش رخ داده است، اتفاق می افتند.

جهش ها در مراحل ابتدایی جنینی منجر به این می شوند که چندین بافت تحت تاثیر قرار بگیرند در حالی که جهش ها در مراحل دیرتر منجر به تظاهرات محدودتری می شوند. مقدار بیش از حد هورمون رشد یک اختلال غددی در ارتباط سندروم مک کان آلبرایت است. در مطالعه ای شامل 58 بیمار با اختلال مک کان آلبرایت، 21 درصد بیماران مقدار هورمون رشدشان در تست تحمل گلوکز خوراکی کاهش پیدا نکرد. از این 12 بیمار ، 4 نفر نقص بینایی و شنوایی داشتند که در ارتباط با انبساط جمجمه بود. تشخیص و درمان زود هنگام افزایش بیش از حد هورمون رشد میزان بروز نوروپاتی اپتیکی را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد. ویژگی های معمول افزایش بیش از حد هورمون رشد شامل فاسیاهای ضخیم شده، بیماری قبلی عروقی و رشد بیش از حد دست ها و پاها می باشد. یافته های رادیوگرافیک کلاسیک برجستگی دیستال بندهای انگشتان می باشد. در بیماران مبتلا به فیبروزدیسپلازی و سندروم مک کان آلبرایت، این ویژگی های اسکلتی از افزایش بیش از حد هورمون رشد بسیار وارد می شوند که در بررسی زیر به بحث آن می پردازیم.

شکل1. بیمار مبتلا به فیبروزدیسپلازی و سندروم مک کان آلبرایت.

تصاویر دست چپ بیمار نشان داده شده است که به واسطه فیبروز دیسپلازی در زمینه افزایش بیش از حد هورمون رشد در مقایسه با دست راست که تحت تاثیر قرار نگرفته است، متاثر شده است. دست چپ پالپ انگشتی برجسته و پهن شدن نوک بند انگشت های دیستال (شکل A) در مقایسه با دست راست (شکل B) را نشان می دهد. رادیوگرافی ها رشد بیش از حد استخوان دیستال دست چپ متاثر (شکل C) را در مقایسه با برجستگی جزئی دست راست طبیعی (شکل D) نشان می دهند. تصویر رزونانس مغناطیسی از دست (شکل E) بزرگ شدن غده هیپوفیز (فلش) و انبساط کرانیوم و پایه جمجه را نشان می دهد که تحت تاثیر فیبروزدیسپلازی (ستاره) را نشان می دهد.

یک مرد 21 ساله که برایش تشخیص فیبروزدیس پلازی و سندروم مک کان آبرایات در 3 سالگی پس از شکستگی استخوانی گذاشته شده بود. در طول کودکی انبساط جمجه پیش رونده و گسترش غیر قرینه ی انگشت ها را داشت. رشد خطی او قابل توجه نبود و به میانگین قدی پیش بینی شده والدین حدود 172 سانتی متر رسیده بود. معاینه فیزیکی پالپ انگشتی برجسته و پهن شدن نوک بندهای انگشت دیستال دست چپ در مقایسه با دست راست را نشان داد (شکل  Aو B). یک اسکن استخوانی درگیری موزاییک با فیبروزدیسپلازی اثرگذارنده بر بازو و ساق او بر روی سمت چپ و جمجه وی را نشان داد. سطح سرمی پایه هورمون رشد و فاکتور رشد شبه انسولین 1 به ترتیب افزایش تا 3.82 نانوگرم در میلی لیتر (با مقدار نرمال کمتر از3.00) . 707 نانوگرم در میلی لیتر (با گستره نرمال 116 تا 358) را نشان داد. یافته های رادیوگرافی رشد بیش از حد دیستال در دست چپ را نشان داد که تحت تاثیر فیبروزدیسپلازی در مقایسه با دست راست بود که تحت تاثیر قرار نگرفته بود و فقط برجستگی جزئی یافت می شد (شکل  Cو D). تصویر رزونانس مغناطیسی سر بزرگ شدن غده هیپوفیز و گسترش کرانیوم وپایه جمجه را نشان داد که تحت تاثیر فیبروزدیسپلازی بودند (شکل E). تزریق اکتروتاید برای کنترل مقدار بیش از حد هورمون رشد آغاز شد.

اثرات هورمون رشد بر متابولیسم اسکلتی پیچیده است. هر دو آکرومگالی و کاربرد اگزوژن هورمون رشد در ارتباط با افزایش بازسازی استخوانی هستند. مکانیسمی که به واسطه آن هورمون رشد فیبروز دیسپلازی استخوان را تحریک می کند، ناشناخته است اما ممکن است در ارتباط با تکثیر بیش از حد سلول های استروما مغز استخوان باشد. تمایز ناقص این سلول ها یک اثر اولیه از فعال شدن  Gαs است که باعث تشکیل و گسترش آسیب های فیروزدیسپلازی می شود.

ماهیت موزاییک فیبروزدیسپلازی و سندروم مک کان آلبرایت منجر به رشد بیش از حد در دست ها می شود که حساسیت بیش از حد فیبروز دیسپلازی استخوان به هورمون رشد زیاد در مقایسه با استخوان غیر مبتلا را نشان می دهد. این مورد اهمیت تشخیص مقدار بیش از حد هورمون رشد و درمان آن در بیماران با سندروم مک کان آلبرایت را برجسته می کند.

Kelly L. Roszko, M.D., Ph.D. Michael T. Collins, M.D. Alison M. Boyce, M.D.

N Engl J Med 2018; 379:1964-1965. November 15, 2018

ورود اعضا

خبرنامه

نام خانوادگی :
پست الکترونیکی :

کاربران فعال

ما 13 مهمان و بدون عضو آنلاین داریم

تقدیم به

این نشریه برای پاسداشت زنده یاد منوچهر صیادی که دارای سابقه ای بیش از پنجاه سال در عرصه مطبوعات٬ بخصوص نشریات پزشکی بودند تهیه و تقدیم علاقمندان میگردد.

هدف عرصه پزشکی

این نشریه‌ (ماهنامه) به منظور ارتقاء اطلاعات روز پزشکی و با هدف اطلاع رسانی برای آموزشی به روزتر بمنظور استفاده بهتر از تجارب پزشکان ایرانی پا به عرصه وجود نهاده است.

عرصه پزشکی

صاحب امتیاز: موسسه پزشکی آدوراسلامت

مدیرمسوول: دکتر شیوا متقی

                   «زیر نظر شورای نویسندگان»

 

تماس با ما

آدرس: تهران، شهرآرا، خیابان 19، پلاک 86، طبقه 1

تلفن:           88250661 - 86015849 - 09122407039

فاکس:         86015847

ایمیل: Info@arseyepezeshky.ir

تلگرام: https://telegram.me/arseyepezeshki

آمار بازدیدکنندگان

02494018
امروز
دیروز
هفته جاری
بازدید
ماه جاری
ماه گذشته
بازدید کل
306
1566
8131
2471610
55964
56605
2494018

آی‌پی شما: 3.90.45.27
امروز: پنج شنبه، 06 تیر 1398 - ساعت: 08:04:43

درباره عرصه پزشکی

با سلام

 نشريه عرصه پزشكى مطالب روز علوم پزشكى جهان را به زبان فارسى و به صورت رايگان منتشر، و براى پزشكان، داروسازان، دندان پزشكان، مراکز درمانی و مشاغل وابسته ی پزشكى ارسال مى دارد.

 اين نشريه به پاس زحمات زنده یاد مرحوم منوچهر صيادى كه بيش از ٥٠ سال سابقه حضور در عرصه نشريات؛ بخصوص نشريات پزشكى را داشتند، تهیه و تقدیم علافمندان مى گردد.

 از آنجا كه هزينه جارى اين نشريه از طريق تبليغات ميسر مى باشد، امیدواریم با کمک شما همراهان كه براستى مكمل ما در این راه مى باشيد، بتوانیم به صورت مطلوب تر ادامه طریق دهیم.

 لذا خواستاريم که با ارائه تبلیغات یا معرفی ما به شرکتها در این زمینه کوشا و همراه باشیم.

راه های تماس با عرصه پزشکی

صاحب امتیاز: موسسه پزشکی آدوراسلامت

مدیرمسوول: دکتر شیوا متقی

                «زیر نظر شورای نویسندگان»

آدرس:       تهران – شهرآرا – خیابان نوزدهم – پلاک 86 – طبقه همکف

تلفن:        88250661 - 86015849 - 09122407039

فاکس:      86015847

ایمیل:        این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید