Pablo Andrés Castaño-González, MD, Luis Alonso González, MD

یک زن 44 ساله در مارس 2017 با سابقه 5 روزه درد شکم، استفراغ، اسهال، سوزش ادرار و تکرر ادرار در بیمارستان بستری شد. او تب نداشت، فشار نرمال داشت و تاکی کاردی سینوسی داشت. شکم او متسع شده بود و تندرنس منتشر داشت. صداهای روده ای خیلی زیاد بود. در پاسخ به لمس عمیق، ریباند و گاردینگ به وجود نیامده بود.

 برای او در سال 2005 لوپوس اريتماتوز سیستمیک به علت وجود بثورات مالار، پلی آرتریت، لنفوپنی و آنتی بادی های ضد هسته، ضد DNA دو رشته ای و ضد SN مثبت تشخیص داده شده بود. از می 2010 تا اوت 2016 او 4 دوره لوپوس روده ای را تجربه کرده بود. این دوره ها به واسطه درد شکمی، استفراغ و اسهال مشخص شدند. اسکن های توموگرافی کامپیوتری شکمی نشان دهنده ادم مخاطی منتشر دیواره روده که ژژنوم و ایلئوم را درگیر کرده بودند، می باشند. 2 دوره اول به پردنیزولون خوراکی با دوز بالا و به دنبال آن آزاتیوپرین به عنوان درمان حمایتی، پاسخ دادند. دوره سوم با گلوكوكورتيكوئيدها با دوزهاي بالا و دوره 6 ماهه سيكلوفسفاميد داخل وريدي به علاوه آزاتیوپرين درمان شدند. دوره چهارم با دوزهای بالا گلوكوكورتيكوئيد و آسيتيوپرين درمان شد. تمام دوه ها پس از کاهش دوز آزیتیوپرین عود کردند.

طی بستری، یافته های آزمایشگاهی، لنفوپنی، هیپوکومپلمنتمیا، آزمایشات عملکرد طبیعی کلیه، رسوب ادراری غیرفعال و کشت ادراری منفی را نشان دادند. توموگرافی کامپیوتری شکمی با کنتراست، ضخیم شدن دیواره روده چند لایه ای منتشر از 13 میلی متر شامل روده کوچک و روده بزرگ، اتساع قسمت های روده، بزرگ شدن عروق مزانتریک و ضخامت دیواره مثانه (شکل) را نشان می دهد. بر اساس این یافته ها، لوپوس روده ای و مثانه ای راجعه، تشخیص داده شدند. او به مدت 3 روز با متیل پردنیزولون وریدی تحت درمان قرار گرفت و سپس پردنیزون خوراکی (mg/kg/day1) برای 4 هفته و سپس کاهش آن به 10 میلی گرم در روز، و یک دوره 6 ماهه پالس سیکلوفسفامید داخل وریدی (1 گرم) با بهبود قابل توجه درمان شد. سیکلوفسامید برای درمان حمایتی به آزاتیوپرین (2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) تغییر یافت؛ پس از 18 ماه پیگیری علائم گوارشی و ادراری تحت کنترل باقی ماند.

شکل: اسکن توموگرافی کامپیوتری شکمی افزایش یافته. (A) ضخامت دیواره روده منتشر 13 میلی متر نشان دهنده "علامت هدف" (فلش) است. (ب) بزرگ شدن عروق مزانتریک یا "نشان شانه" (سرفلش) و ضخامت دیواره مثانه (ستاره).

لوپوس روده ای باید در بیماران مبتلا به لوپوس اريتماتو سیستمیک و درد حاد شکم در نظر گرفته شود. این مورد به عنوان واسکولیت یا التهاب روده کوچک تعریف شده است و پاتوژنز آن به دلیل واسکولیت روده ای مرتبط به کمپلکس ایمنی است که ممکن است به دیواره روده و التهاب مخاطی منجر شود. با این حال، اثبات واسکولیت در تمام بیماران وجود ندارد. علائم بالینی بیشتر شامل درد شکم، استفراغ و اسهال می باشد. ژژنوم و ایلئوم اغلب در محل های روده ای (>80٪)، به دنبال آن کولون (19٪)، دوازدهه (17٪) و رکتوم (4٪) درگیر می شوند. تشخیص بر اساس یافته های مشخص توموگرافی شکم: ضخامت دیواره ≥3 میلی متر ("علامت هدف")، اتساع رودهای، بزرگ شدن عروق مزانتریک ("علامت شانه") و افزایش غلظت چربی مزانتریک. لوپوس روده ای پاسخ خوبی به گلوکوکورتیکوئید های با دوز بالا دارد. با این حال، عود مجدد و عوارض جدی (انسداد یا انفارکتوس روده) نیاز به درمان با سرکوب سیستم ایمنی دارد.

لوپوس روده ای راجعه در یک سوم تا نیمی از بیماران مشاهده می شود. ضخامت دیواره روده بزرگتر از 9 میلی متر و درگیری مجاری ادراری و کولون در توموگرافی کامپیوتری پیش بینی کننده عود است. بنابراین، هنگامی که شک به لوپوس روده ای است، وجود لوپوس روده ای نیز باید در نظر گرفته شود. لوپوس بینابینی مثانه ای می تواند به واسطه hydroureteronephrosis ناشی از ادم یا فیبروز در محل اتصال مجرای ادراری ایجاد شود. در بیماران مبتلا به این عوامل خطر، درمان شدید با درمان گلوكوكورتیكوئید طولانی مدت و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی (سیکلوفسفامید، مایكفنولات مفتیل، آزاتیوپرین یا ریتوكسیمب) توصیه می شود.

AMJmed. May 2019. Volume 132, Issue 5, Pages e557–e558