طراحی سایت
چهارشنبه 20 آذر 1398.
امروز
  •   این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • 88250661 - 86015849

Taro Horino, MD, PhD, Kazu Hamada-Ode, MD, PhD, Osamu Ichii, DVM, PhD, Yoshio Terada, MD, PhD

یک خانم 58 ساله با سابقه 10 ساله پدیده رینود با سرفه و پیشرفت دو ماهه ادم جنرالیزه و زخم عودکننده انگشتان پا مراجعه داشت.

معاینه بالینی کریپتاسیون در ریه ها، اسکلروداکتیلیتی با زخم انگشتان، ادم اطراف تیبیا و بثورات شبه اگزمایی در اندام ها را نشان داد (شکل 1B). سطوح پروتئین واکنشی C و کراتینین سرم به ترتیب 1.5 میلی گرم در دسی لیتر (با میزان مرجع کمتر از 0.3 میلی گرم در دسی لیتر) و 1.0 میلی گرم در دسی لیتر (0.8-0.4( بود. سطوح هموگلوبین، پلاکت، CH50،C3  و C4 پایین بودند. آنالیز ادراری میکروهماچوری؛ 185 سلول گلبول قرمز در هر فیلد پرقدرت میکروسکوپی (<5) و پروتئینوری، 565.2 میلی گرم در گرم کراتینین (<300) را نشان داد. آنتی بادی های آنتی سانترومر و آنتی میتوکندریا M2 مثبت بودند. فاکتور روماتوئید، آنتی بادی SS-A، آنتی بادی SS-B، MPO-ANCA، PR3-ANCA و ویروس هپاتیت C همگی منفی بودند. کرایوگلوبولینمی ترکیبی نوع 3 شامل IgG و IgM یافت شد. سطح پپتید ناتریورتیک مغزی 309.4 پیکوگرم در میلی لیتر (<18.4) بود. فشار سیستولیک تخمینی بطن راست در اکوکاردیوگرافی از راه توراسیک 39.7 میلی متر جیوه بود. CT اسکن قفسه سینه افیوژن پلورال و پریکاردیال وسیع (شکل 1A)، و بیوپسی پوست از بثورات شبه اگزمایی واسکولیت لوکوسیتوکلاستیک را نشان دادند (شکل 1C). بیوپسی کلیه گلومرولونفریت پرولیفراتیو غشایی ( شکل 1D-1G) با ایمنوفلورسنس مثبت برای IgG، IgM و C3 در غشاهای پایه و پارامزانشیمال مطابق با گلومرولونفریت کرایوگلوبولینمیک را نشان داد.

بیمار با واسکولیت کرایوگلوبولینمیک تشخیص داده شده گلومرولونفریت ممبرانوپرولیفراتیو ، به همراه بثورات، اندوکاردیت و افزایش فشار خون شریانی ریه ناشی از کرایو گلوبولینمی مخلوط با اسکلروزیس سیستمیک پوستی محدود را بروز داد. متیل پردنیزولون داخل وریدی 1 گرم در روز به مدت 3 روز تجویز و سپس پردنیزولون خوراکی 40 میلی گرم در روز به مدت 1 ماه در نظر گرفته شد. پس از یک ماه، علائم و داده های آزمایشگاهی او بهبود یافت. پردنیزولون به 5 میلی گرم در روز کاهش یافت و طی 5 سال بدون عود پیگیری انجام شد.

شکل: توموگرافی کامپیوتری قفسه سینه (CT) و بیوپسی پوست و کلیه.

A) CT قفسه سینه افیوژن پریکاردیال و پلورال وسیع را نشان می دهد. (B) پای راست زخم های انگشت و بثورات شبه اگزمایی را نشان می دهد. (C) بیوپسی پوست واسکولیت لوکوسیتوکلاستیک با نفوذ لکوسیت در ناحیه پریواسکولار، مطابق با واسکولیت کرایوگلوبولینمیک را نشان می دهد. (D-G) نتایج بیوپسی کلیه؛ (D) رنگ آميزي اسيد شيفت دوره ای (E) رنگ آميزي نقره ای اسيد متانامين دوره ای(F) ایمنوفلورسنس IgG در غشا پایه و پارامزانشیمال مثبت است. G) ميكروسكوپ الكتروني تکثیر سلول مزانژیال با ورود سلول مزانژیال و هایپرتروفی بستر مزانژیال مطابق با گلومرولونفریت پرولیفراتیو غشایی و گلومرولونفریت کرایوگلوبولینمیک را نشان می دهد.

اسکلروز سیستمیک یک بیماری بافت همبند است که با تغییر فیبروز پوست و درگیری اعضا احشایی مشخص می شود. عوارض بالینی، از جمله پدیده رینود، زخم های انگشتان، بحران کلیوی و افزایش فشار خون در شریان ریوی، به علت اختلال اندوتلیال و میکروآنژیوپاتی منتشر می باشند. واسکولوپاتی عروق کوچک یکی از اولین و شدیدترین تظاهرات سیستمیک اسکلروز است؛ التهاب عروق آشکار کمتر مشاهده می شود. در بیماران مبتلا به اسکلروز سیستمیک یک فرآیند واسکولیت معمولی با انفیلتراسیون التهابی که شامل عروق خونی می شود، گاهی گزارش می شود. با این حال، واسکولیت سیستمیک، به ویژه با کرایوگلوبینمی مخلوط، نادر است. فرض شده است که همپوشانی سندرم واسکولیت کرایوگلوبولینمیک -اسکلروز سیستمیک ناشی از کرایوگلوبولینمی مخلوط می باشد. واسکولیت کرایوگلوبولینمیک و اسکلرودرمی اغلب به عنوان زخم پوستی ظاهر می شود. در مقابل، فشارخون ریوی، عارضه جدی تر اسکلروز سیستمیک (میزان شيوع، 10 تا 15 درصد)، در سندرم مخلوط کرایوگلوبولینمی به ندرت دیده می شود. تظاهر سیستمیک اسکلروز سیستمیک پوستی محدود کمپلکس با زخم های پوستی ناخوشایند، فشار خون شریانی ریوی و آنتی بادی آنتی سانترومر سرم با تشخیص همپوشانی سندرم سیستمیک اسکلروز - واسکولیت کرایو گلوبینمیک همخوانی دارد. علاوه بر این، هیچ عفونت ویروس هپاتیت C وجود نداشت و گلومرولونفریت کرایوگلوبولبینمیک ناشی از کرایوگلوبینمی ترکیبی نوع 3 تشخیص داده شد. دو مورد مشابه قبلاً گزارش شده است.

ما نشان دادیم که ویژگی های بالینی سندرم سیستمیک اسکلروز - کرایوگلوبولینمیک واسکولیت همراه با واسکولیت شدید در اسکلروز سیستمیک پوستی محدود است که به علت عفونت ویروس هپاتیت C نیست. کرایوگلوبولینمی به ندرت به عنوان یک تشخیص افتراقی در نظر گرفته می شود. علاوه بر این، پردازش نمونه برای تشخیص آن نیازمند روشهای خاصی نظیر نگهداشتن نمونه های گرم خون است. بنابراین، بروز آن ممکن است به دلیل کم بودن سرعت کمترتشخیص داده شود. توصیه می کنیم که پزشکان در هنگام ارزیابی زخم های انگشتان در سیستمیک اسکلروزیس احتمال واسکولیت را در نظر بگیرند.

j.amjmed. June 2019Volume 132, Issue 6, Pages e589–e590

ورود اعضا

خبرنامه

نام خانوادگی :
پست الکترونیکی :

کاربران فعال

ما 33 مهمان و بدون عضو آنلاین داریم

تقدیم به

این نشریه برای پاسداشت زنده یاد منوچهر صیادی که دارای سابقه ای بیش از پنجاه سال در عرصه مطبوعات٬ بخصوص نشریات پزشکی بودند تهیه و تقدیم علاقمندان میگردد.

هدف عرصه پزشکی

این نشریه‌ (ماهنامه) به منظور ارتقاء اطلاعات روز پزشکی و با هدف اطلاع رسانی برای آموزشی به روزتر بمنظور استفاده بهتر از تجارب پزشکان ایرانی پا به عرصه وجود نهاده است.

عرصه پزشکی

صاحب امتیاز: موسسه پزشکی آدوراسلامت

مدیرمسوول: دکتر شیوا متقی

                   «زیر نظر شورای نویسندگان»

 

تماس با ما

آدرس: تهران، شهرآرا، خیابان 19، پلاک 86، طبقه 1

تلفن:           88250661 - 86015849 - 09122407039

فاکس:         86015847

ایمیل: Info@arseyepezeshky.com

تلگرام: https://telegram.me/arseyepezeshki

آمار بازدیدکنندگان

02959234
امروز
دیروز
هفته جاری
بازدید
ماه جاری
ماه گذشته
بازدید کل
1191
2915
9277
2921303
37931
72740
2959234

آی‌پی شما: 3.234.214.179
امروز: چهارشنب، 20 آذر 1398 - ساعت: 17:09:28

درباره عرصه پزشکی

با سلام

 نشريه عرصه پزشكى مطالب روز علوم پزشكى جهان را به زبان فارسى و به صورت رايگان منتشر، و براى پزشكان، داروسازان، دندان پزشكان، مراکز درمانی و مشاغل وابسته ی پزشكى ارسال مى دارد.

 اين نشريه به پاس زحمات زنده یاد مرحوم منوچهر صيادى كه بيش از ٥٠ سال سابقه حضور در عرصه نشريات؛ بخصوص نشريات پزشكى را داشتند، تهیه و تقدیم علافمندان مى گردد.

 از آنجا كه هزينه جارى اين نشريه از طريق تبليغات ميسر مى باشد، امیدواریم با کمک شما همراهان كه براستى مكمل ما در این راه مى باشيد، بتوانیم به صورت مطلوب تر ادامه طریق دهیم.

 لذا خواستاريم که با ارائه تبلیغات یا معرفی ما به شرکتها در این زمینه کوشا و همراه باشیم.

راه های تماس با عرصه پزشکی

صاحب امتیاز: موسسه پزشکی آدوراسلامت

مدیرمسوول: دکتر شیوا متقی

                «زیر نظر شورای نویسندگان»

آدرس:       تهران – شهرآرا – خیابان نوزدهم – پلاک 86 – طبقه همکف

تلفن:        88250661 - 86015849 - 09122407039

فاکس:      86015847

ایمیل:        این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید