طراحی سایت
يكشنبه 6 بهمن 1398.
امروز
  •   این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • 88250661 - 86015849

مترجم: دکترالهام خاقانی پزشک عمومی

خانمی 48 ساله اسپانیایی با سابقه آسم، ائوزینوفیلی مزمن به علت ناشناخته با آنتی بادی های سیتوپلاسمی آنتی نوتروفیل منفی (ANCAs) و پنومونی ائوزینوفیلی اپیزودیک با 2 روز علائم شبه آنفولانزا و ماکول های دردناک اریتماتوز به اورژانس مراجعه می نماید.

آزمایش ها قابل توجه بودند و یا با افزایش تعداد گلبولهای سفید خون 20.6 K (نرمال 4.0-11.0 K/μL) در میکرولیتر با تعداد ائوزینوفیل مطلق 12.36  Kدر (نرمال 0.05-0.55 K/μL)، آمینوترانسفراز آسپارتات 58 U/L (نرمال <40U/L)، آلانین آمینوترانسفراز 72 U/L(نرمال <60U/L)، میزان رسوب گلبول های قرمز 86 میلی متر در ساعت (نرمال 0-31 میلی متر در ساعت) و تروپونین 0.539 نانوگرم در میلی لیتر (نرمال <0.055 نانوگرم/میلی لیتر) همراه بودند. الکتروکاردیوگرام در حد طبیعی بود و رادیوگرافی قفسه سینه قابل توجه نبود.

در معاینه، ماکول های ظریف صورتی تا بنفش در کف و پشت دست ها و کف پا مشاهده شد (شکل های A و B). ضایعات پوستی دیگری مشاهده نشد. بيوپسي پانچ ضایعات، التهاب لنفوهيستيوسيتيك عروق محیطی را با ائوزينوفيل هاي فراوان و التهاب گرانولوماتوز نکروز كننده ترانس مورال عروق متوسط را نشان داد (شكل هاC ،D  و E).

شکل: ماکول های بنفش و ظریف در بیمار مبتلا به ائوزینوفیلی مزمن (A) پشت دست،(B)  کف پا.

در هیستوپاتولوژی ضایعه ای (لکه هماتوکسیلین- ائوزین) پوست آکرالی با ائوزینوفیل های فراوان (C, E)، التهاب لنفوهیستوسیتیک عروقی محیطی با ائوزینوفیل ها،C)C بزرگنمایی اصلی 2x) و یک رگ متوسط به همراه نکروز ترنس مورال، (D بزرگنمایی اصلی 10x)،

(E بزرگنمایی اصلی 20x) مشاهده شد.

همبستگی کلینیکوپاتولوژیک، تشخیص گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی آنژییت(EGPA) ، همراه با کشتهای خونی و بافتی منفی و بیوپسی مغز استخوان خوش خیم را نشان دادند. اکوکاردیوگرام Transthoracic و MRI قلبی، یک کسر خروج بطن چپ از 49% و عملکرد سیستولیک کلی تا حد متوسط کاهش یافته، که مربوط به درگیری قلبی EGPA  بود را نشان دادند.

بیمار روزانه با 60 میلی گرم پردنیزون که باعث عادی شدن ائوزینوفیلی و پاکسازی ضایعات پوستی می شد، تحت درمان قرار می گرفت. درمان وی روزانه به 100 میلی گرم آزاتیوپرین به عنوان بیماری سرپایی تغییر یافت و با بهبودی بالینی همراه بود.

EGPA  یک واسکولیت رگ کوچک تا متوسط است که از نظر بافت شناسی به عنوان نکروز فیبرینوئیدی و نفوذ ائوزینوفیلیک، و همچنین گرانولوماتوز خارج عروقی و التهاب غیرگرانولوماتوز مشخص می شود. ویژگی های بالینی شامل سابقه آسم، ائوزینوفیلی محیطی و درگیری بالقوه چند ارگان می باشد. ارتشاح ریوی، رایج است و عوارض گوارشی، کلیوی، قلبی و عصبی ممکن است پیش آگهی ضعیف تری را پیش بینی کند. علائم پوستی، در 40 تا 50 درصد بیماران مبتلا به EGPA  تخمین زده می شود که شامل پورپورا قابل لمس معمولی در اندام ها است، اما همچنین از کهیر تا لویدورتیکولاریس متغیر است.

ANCA های مثبت در 30%-70% از بیماران مبتلا بهEGPA ، با رنگ آمیزی در درجه اول به میلوپراکسیداز در حاشیه نوتروفیل قرار گرفته شده است. ANCA ها تنها در %25 ~ موارد EGPA عاری از بیماری کلیوی دیده می شود، در حالی که اقلیت موارد دارای بیماری کلیوی >75٪ ANCA  مثبت هستند. آنتی ژن های محیطی - عفونی یا طور دیگر - ممکن است سندرم التهابی EGPA را در افراد مستعد ایجاد کنند، اگرچه علت دقیق آن ناشناخته است.

علیرغم توضیحات گسترده از ویژگیهای بالینی و آسیب شناختی EGPA از زمان گزارش اولیه آن، معیارهای تشخیصی جهت گیری ناکارآمد، به ویژه برای مواردی که علائم آشکار واسکولیت، آسم، یا ANCA منفی ندارند، ناکافی باقی مانده اند. برای رسیدگی به این موضوع، یک کارگروه اجماع بین المللی EGPA در سال 2015 توصیه های مبتنی بر شواهد را بیان کرد: کارآزمایی تشخیصی اولیه برای هایپرائوزینوفیلی (به عنوان مثال، سرولوژی برای انگل ها) برای رد سایر علل و بیوپسی و آزمایش ANCA برای نقش درEGPA . التهاب گرانولوماتوز با رنگ آمیزی ANCA محیطی بر روی بیوپسی، در ترکیب با ائوزینوفیلهای برجسته در خون و بافت،EGPA  را از سایر واسکولیتهای مرتبط با ANCA متمایز می کند (مثلاً گرانولوماتوز همراه با پلی آنژییت، پولیانژیت میکروسکوپی) و polyarteritis nodosa.

در نتیجه، ارائه متنوع بالینی، آزمایشگاهی و آسیب شناختی EGPA به یک روش منظم و یکپارچه برای تشخیص و مدیریت نیاز دارد. مورد ما بر ارزش یافته های پوستی در تشخیص EGPA تأکید دارد و استدلال می کند که با توجه به دسترسی به آنها، آستانه پایین ضایعات پوستی بیوپسی وجود دارد. مورد ما به طور همزمان هشدار می دهد که منفی بودن ANCA ممکن است بالاتر از حد نرمال در EGPA باشد. این تست خاص فقط باید برای تایید EGPA به کار رود نه برای رد کردن آن.

Anusha M. Kumar, BS, Gordon H. Bae, MD, Justin Besen, MD, Bernice Y. Kwong, MD, Kerri E. Rieger, MD, PhD

Amjmed. October 2019. Volume 132, Issue 10, Pages e741-e743

ورود اعضا

خبرنامه

نام خانوادگی :
پست الکترونیکی :

کاربران فعال

ما 27 مهمان و بدون عضو آنلاین داریم

تقدیم به

این نشریه برای پاسداشت زنده یاد منوچهر صیادی که دارای سابقه ای بیش از پنجاه سال در عرصه مطبوعات٬ بخصوص نشریات پزشکی بودند تهیه و تقدیم علاقمندان میگردد.

هدف عرصه پزشکی

این نشریه‌ (ماهنامه) به منظور ارتقاء اطلاعات روز پزشکی و با هدف اطلاع رسانی برای آموزشی به روزتر بمنظور استفاده بهتر از تجارب پزشکان ایرانی پا به عرصه وجود نهاده است.

عرصه پزشکی

صاحب امتیاز: موسسه پزشکی آدوراسلامت

مدیرمسوول: دکتر شیوا متقی

                   «زیر نظر شورای نویسندگان»

 

تماس با ما

آدرس: تهران، شهرآرا، خیابان 19، پلاک 86، طبقه 1

تلفن:           88250661 - 86015849 - 09122407039

فاکس:         86015847

ایمیل: Info@arseyepezeshky.com

تلگرام: https://telegram.me/arseyepezeshki

آمار بازدیدکنندگان

03079543
امروز
دیروز
هفته جاری
بازدید
ماه جاری
ماه گذشته
بازدید کل
1814
2512
1814
3059563
67597
90643
3079543

آی‌پی شما: 34.204.200.74
امروز: یکشنبه، 06 بهمن 1398 - ساعت: 09:11:06

درباره عرصه پزشکی

با سلام

 نشريه عرصه پزشكى مطالب روز علوم پزشكى جهان را به زبان فارسى و به صورت رايگان منتشر، و براى پزشكان، داروسازان، دندان پزشكان، مراکز درمانی و مشاغل وابسته ی پزشكى ارسال مى دارد.

 اين نشريه به پاس زحمات زنده یاد مرحوم منوچهر صيادى كه بيش از ٥٠ سال سابقه حضور در عرصه نشريات؛ بخصوص نشريات پزشكى را داشتند، تهیه و تقدیم علافمندان مى گردد.

 از آنجا كه هزينه جارى اين نشريه از طريق تبليغات ميسر مى باشد، امیدواریم با کمک شما همراهان كه براستى مكمل ما در این راه مى باشيد، بتوانیم به صورت مطلوب تر ادامه طریق دهیم.

 لذا خواستاريم که با ارائه تبلیغات یا معرفی ما به شرکتها در این زمینه کوشا و همراه باشیم.

راه های تماس با عرصه پزشکی

صاحب امتیاز: موسسه پزشکی آدوراسلامت

مدیرمسوول: دکتر شیوا متقی

                «زیر نظر شورای نویسندگان»

آدرس:       تهران – شهرآرا – خیابان نوزدهم – پلاک 86 – طبقه همکف

تلفن:        88250661 - 86015849 - 09122407039

فاکس:      86015847

ایمیل:        این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید