طراحی سایت
يكشنبه 10 فروردين 1399.
امروز
  •   این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • 88250661 - 86015849

Ivan Kruljac, MD, PhD, Nina Dabelić, MD, PhD, Domagoj Marjan, MD

آقای 28 ساله با افزایش فشار خون شریانی و دیابت ملیتوس نوع 2 که طی 18 ماه گذشته به تدریج بدتر شده است به بیمارستان مراجعه کرد. هیپرتانسیون و دیابت هر دو با حداکثر دوزهای روزانة پریندوپریل، امیلودیپین، متفورمین، و داپاگلیفلوزین به میزان ناکافی کنترل شده بودند.

عکس قبلی بیمار که پنج سال پیش آن را گرفته بود، یک فرد لاغر با خصوصیات مارفان شکل و لب های ناصاف را نشان داد (شکل A). معاینه فیزیکی فعلی بیمار افزایش فشار خون ( 92/148 میلی متر جیوه)، شاخص توده بدن 28.2 کیلوگرم/ متر مربع، تورم عروق صورت و  قوز بوفالو را نشان داد (شکل B). ارزیابی اندوکرینولوژی برای تعیین تشخیص هیپرتانسیون ثانویه و دیابت ملیتوس ثانویه انجام شد. در آزمایشات میزان متانفرین ادرار 24 ساعته (16.880nmol/24 hours، طبیعی <1300)، و نورمتانفرین (10.273nmol/24 hours، طبیعی <2800) افزایش یافت که نشان دهندة فئوکروموسایتوما بود. به علاوه تشخیص بیماری کوشینگ وابسته به هورمون ادرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) نیز داده شد: میزان ACTH، 10.1pmol/L (طبیعی 13.3-2.2)، کورتیزول سرم به دنبال تست سرکوب  (suppression test)با یک میلی گرم دگزامتازون به مقدار 701nmol/L، و کورتیزول آزاد ادرار 24 ساعته به میزان 4754nmol/24 hours (طبیعی 325-72) بود. بیمار به دلیل ویژگی های مارفان شکل قبلی و شک به فئوکروموسایتوما، به سندرم نئوپلازی اندوکرینی متعدد نوع 2B (MEN 2B) مشکوک بود. افزایش کلسی تونین سرم (1649ng/L، طبیعی <18.2) و آنتی ژن کارسینوامبریونیک سرم (162ng/L، طبیعی <5) نشان دهندة کارسینوم تیروئید مدولاری بود.

شکل: عکس بیمار مبتلا به سندرم MEN 2B در سال 2012 A) و 2017 زمانی که علائم بالینی بیماری کوشینگ نمایان شد (B) گرفته شده است.

PET اسکن (توموگرافی پرتوی پوزیترون) با فلوداکسی گلوکز نیز توده تومور غیرفعال متابولیکی در لب تیروئید راست و توده های آدرنال دوطرفه فعال متابولیکی همراه با کنگولومرات گره لنفی فعال از نظر متابولیکی در قسمت فوقانی راست شکم را نشان داد. کولون بیمار به طور بارز متسع به عرض 10 سانتی متر و بدون علائم رادیوگرافیکی یا بالینی انسداد مکانیکی روده بود که نشان دهندة بیماری هیرشپرونگ می باشد. این بیماری در سندرم MEN 2B بسیار شایع است. MRI )تصویربرداری رزونانس مغناطیسی( هیپوفیز طبیعی بود. تست ژنتیک نیز جهش M918T RET موافق با سندرم MEN2B را تایید کرد. بیمار تحت عمل جراحی تیروئیدکتومی توتال و به دنبال آن کولکتومی توتال یک مرحله ایی و ادرنالکتومی دو طرفه رادیکال با متاستازکتومی گره لنفی قرار گرفت. هیستوپاتولوژی وجود کارسینوم تیروئید مدولاری و فئوکروموسایتومای متاستاتیک را ثابت کرد، در حالی که بافت فئوکروموسایتوما رنگ آمیزی ایمنی مثبت برای ACTH را نشان داد. سطوح کلسی تونین سرم و آنتی ژن کارسینوامبریونیک سرم پس از عمل بالا باقی ماند، در حالی که کورتیزول آزاد ادرار و کاتکولامین ها با بهبود متعاقب هیپرتانسیون و دیابت طبیعی شدند.

سندرم نئوپلازی اندوکرین متعدد نوع 2B یک سندرم تومور ارثی غالب اتوزوم و نادر همراه با کارسینوم تیروئید مدولاری در همه بیماران است و 50% از بیماران به فئوکروموسایتوما مبتلا می شوند. همچنین ویژگی های فوق اندوکرینی (extra-endocrine) متعدد مانند بیماری هیرشپرونگ مانند این بیمار هم وجود دارد. بیماران فنوتیپ معمولی دارند: عادات مارفان گونه؛ لب های ناصاف، و نورینوماهای مخاطی لب ها، پلک ها، و زبان. اگرچه این علائم در عکس قبلی بیمار ما وجود داشتند، اما اکثر این ویژگی ها در زمان تشخیص ظاهر بیماری کوشینگ را نشان دادند. فنوتیپ خاص بیماری کوشینگ توام با سندرم  MEN 2B  در مقاله ما مشخص است.

فئوکروموسایتوما گاهی ACTH ترشح می کند و ممکن است با بیماری کوشینگ وجود داشته باشد. تا امروز 58 مورد فئوکروموسایتومای ترشح کنندة ACTH گزارش شده است. تا جایی که ما می دانیم این مورد اولین بیمار با فئوکروموسایتومای ترشح کننده ACTH در سندرم MEN 2B بوده است. گزارش موردی ما چند نکته مهم دارد: 1) تشخیص سندرم MEN2B ممکن است چالش برانگیز باشد و بیماران ممکن است گاهی حتی در سنین اوایل بزرگسالی تشخیص داده شوند، مانند بیمار ما؛ 2) معاینه فیزیکی نه تنها در ویژگی های بالینی خاص بلکه در پدیده های بالینی توام مانند بیماری کوشینگ هم نقش مهمی برعهده دارد؛ و 3) مورد ما مشخص می کند که اولین قدم برای تشخیص اجزای تومور باید ارزیابی اندوکرینولوژی و به دنبال آن مطالعات تصویربرداری مناسب باشد.

Amjmed. February 2020. Volume 133, Issue 2, Pages e46–e47

ورود اعضا

خبرنامه

نام خانوادگی :
پست الکترونیکی :

کاربران فعال

ما 27 مهمان و بدون عضو آنلاین داریم

تقدیم به

این نشریه برای پاسداشت زنده یاد منوچهر صیادی که دارای سابقه ای بیش از پنجاه سال در عرصه مطبوعات٬ بخصوص نشریات پزشکی بودند تهیه و تقدیم علاقمندان میگردد.

هدف عرصه پزشکی

این نشریه‌ (ماهنامه) به منظور ارتقاء اطلاعات روز پزشکی و با هدف اطلاع رسانی برای آموزشی به روزتر بمنظور استفاده بهتر از تجارب پزشکان ایرانی پا به عرصه وجود نهاده است.

عرصه پزشکی

صاحب امتیاز: موسسه پزشکی آدوراسلامت

مدیرمسوول: دکتر شیوا متقی

                   «زیر نظر شورای نویسندگان»

 

تماس با ما

آدرس: تهران، شهرآرا، خیابان 19، پلاک 86، طبقه 1

تلفن:           88250661 - 86015849 - 09122407039

فاکس:         86015847

ایمیل: Info@arseyepezeshky.com

تلگرام: https://telegram.me/arseyepezeshki

آمار بازدیدکنندگان

03243166
امروز
دیروز
هفته جاری
بازدید
ماه جاری
ماه گذشته
بازدید کل
2798
2417
2798
3222849
65411
85224
3243166

آی‌پی شما: 34.239.172.52
امروز: یکشنبه، 10 فروردين 1399 - ساعت: 23:01:24

درباره عرصه پزشکی

با سلام

 نشريه عرصه پزشكى مطالب روز علوم پزشكى جهان را به زبان فارسى و به صورت رايگان منتشر، و براى پزشكان، داروسازان، دندان پزشكان، مراکز درمانی و مشاغل وابسته ی پزشكى ارسال مى دارد.

 اين نشريه به پاس زحمات زنده یاد مرحوم منوچهر صيادى كه بيش از ٥٠ سال سابقه حضور در عرصه نشريات؛ بخصوص نشريات پزشكى را داشتند، تهیه و تقدیم علافمندان مى گردد.

 از آنجا كه هزينه جارى اين نشريه از طريق تبليغات ميسر مى باشد، امیدواریم با کمک شما همراهان كه براستى مكمل ما در این راه مى باشيد، بتوانیم به صورت مطلوب تر ادامه طریق دهیم.

 لذا خواستاريم که با ارائه تبلیغات یا معرفی ما به شرکتها در این زمینه کوشا و همراه باشیم.

راه های تماس با عرصه پزشکی

صاحب امتیاز: موسسه پزشکی آدوراسلامت

مدیرمسوول: دکتر شیوا متقی

                «زیر نظر شورای نویسندگان»

آدرس:       تهران – شهرآرا – خیابان نوزدهم – پلاک 86 – طبقه همکف

تلفن:        88250661 - 86015849 - 09122407039

فاکس:      86015847

ایمیل:        این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید