Damyan Penev, MD. Christine Rotering, MD. Thomas Pusl, MD

یک مرد 19 ساله با شروع حاد تتراپارزیس با حفظ هوشیاری به اورژانس مراجعه کرد. وی چند ماه قبل دارای یک اپیزود مشابه ضعف عضلانی عمومی، اما خود محدود و کمتر آشکار بود. او استفاده از داروهای غیرمجاز، و همچنین مصرف بیش از حد الکل یا فشار فیزیکی فوق العاده در روزهای گذشته نداشته است. سابقه شخصی و خانوادگی در مورد بیماریهای عضلانی یا عصبی نیز نداشت.

 

در معاینه، بیمار کاملاً آگاه و دارای علائم حیاتی طبیعی و یک تتراپارزی عمدتاً در قسمت پروگزیمال است، اما شامل سیستم حسی یا عملکرد مثانه و روده نمی شود. سطح اولیه پتاسیم سرم او mE/ml1.7 (mEq/ml3.5-5.0) بود. تست عملکرد تیروئید نشان داد که هورمون تحریک کننده تیروئید سرکوب شده <01 mU/L (نرمال 0.53-3.59 میلی یونیت در لیتر)، افزایش سطح تریودوتیرونین آزاد (25 پیکومول / لیتر، نرمال 3.5 تا 7.7 پیکومول در لیتر) و افزایش سطح تیروکسین آزاد (56 پیکومول در لیتر،محدوده طبیعی: 12-20.6پیکومول در لیتر). آنتی بادی گیرنده هورمون تحریک کننده تیروئید و تیتر آنتی بادی پراکسیداز تیروئید زیاد بود. سونوگرافی غده تیروئید ناهمگن و کمی بزرگ با افزایش عروق قابل توجهی را نشان داد.

تشخیص فلج دوره ای تیروتوکسیک ثانویه به بیماری Graves که تازه شروع شده است داده شد. بیمار برای نظارت دقیق و درمان با مکمل پتاسیم در بخش مراقبت های ویژه ما پذیرفته شد. علاوه بر این، پروپرانولول خوراکی (4 بار 40 میلی گرم در روز) و یک درمان ضد تیروئید با تیامازول (80 میلی گرم به صورت داخل وریدی و 40 میلی گرم خوراکی دو بار در روز) آغاز شد. پس از مصرف مکمل کل پتاسیم 120 میلی گرم در طول 6 ساعت، سطح پتاسیم سرم 4.5 میلی گرم در میلی لیتر شد و درمان کامل مشکل حاصل شد. 3 هفته بعد بیمار با پارامترهای تقریباً عادی هورمون تیروئید مرخص شد.

وی درمان قطعی را با ید رادیواکتیو یا جراحی نپذیرفت. یک سال بعد، تحت عملکرد داروهای ضد تیروئید عملکرد طبیعی تیروئید و عاری از علائم و عودهای فلج دوره ای تیروتوکسیک داشت.

فلج دوره ای تیروتوکسیک به عنوان اولین تظاهر پرکاری تیروئید در یک مرد سفید پوست بود. بررسی های جامع درباره این بیماری قبلاً منتشر شده است. فلج دوره ای تیروتوکسیک یک آسیب به کانال  عضلانی به صورت پراکنده است که با حملات مکرر ضعف عضلانی، و ندرتا  با علایم بولبار، نارسایی تنفسی یا آریتمی قلبی است، مشخص می شود.

در صورت پرکاری تیروئید حملات فلج هرچند بسیار خفیف رخ میدهد که با هیپوکالمی همراه است. اگرچه بیشتر موارد فلج دوره ای تیروتوکسیک در ارتباط با بیماری گریوز مشاهده شده است اما هر نوع پرکاری تیروئید می تواند زمینه ساز آن باشد.

فلج دوره ای تیروتوکسیک عمدتاً مردان 20-40 ساله شرق آسیایی تبار را تحت تأثیر قرار می دهد. پاتوفیزیولوژی مربوط به چند فاکتور است و با نسبتهای متغیر به علل استعداد ژنتیکی، پرکاری تیروئید و عوامل محرک محیطی مربوط است. زمینه ژنتیکی این بیماری تا حد زیادی ناشناخته است، اگرچه چندین جهش در ژن KCNJ18 (که اصلاح کننده کانال پتاسیم به سمت داخل  است)، به عنوان عوامل مستعد کننده برای فلج دوره ای تیروتوکسیک در 33 درصد از بیماران در برخی از جمعیت های مورد مطالعه شناسایی شدند.

هورمونهای تیروئید نقش مهمی در فعال سازی سدیم، پتاسیم و ATPase دارند که منجر به افزایش ورود پتاسیم در سلول های ماهیچه ای می شود. و به همراه با فاکتورهای دیگر مانع جریان پتاسیم جبرانی به بیرون از طریق اصلاح کانالهای K، باعث تغییر شدید پتاسیم درمحوطه داخل سلولی می شود.

عوامل القایی مختلفی وجود دارد که مهمترین آنها همراه با مکانیسم فرضی عمل آنها در جدول خلاصه می شود.

مدیریت حاد شامل درمان با پروپرانولول، جایگزینی محتاطانه پتاسیم، از بین بردن عوامل القا کننده تا جای ممکن و شروع داروهای ضد تیروئید برای کنترل سریع پرکاری تیروئید است. بررسی علل پرکاری تیروئید و شروع سریع درمان برای جلوگیری از عود بیماری ضروری است.

در نتیجه، در صورت وجود فلج حاد با هیپوکالمی باید پزشک  عملکرد تیروئید را ارزیابی کند و فلج دوره ای تیروتوکسیک را به عنوان یک علت احتمالی، حتی در بیماران سفیدپوست در نظر بگیرد. برای جلوگیری از عود بیماری ایجاد حالت یوتیروئید ضروری است.

جدول: عوامل ایجاد کننده حملات فلج دوره ای تیروتوکسیک و مکانیسم های مهم اساسی

j.amjmed. VOLUME 133, ISSUE 6, E300-E301, JUNE 01, 2020