طراحی سایت
جمعه 9 خرداد 1399.
امروز
  •   این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • 88250661 - 86015849

Amanda Jacobsen, BS; Katherine DeNiro, MD

یک پسر 16 ساله ی مبتلا به اوتیسم با سابقه ی چهار هفته اِدِم هر دو طرف اندام تحتانی، اکیموز، و آرترالژی که آنقدر شدید بود که جلوی حرکت وی را گرفته بود، به پزشک مراجعه کرد. علایم مرتبط شامل خستگی، کاهش اشتها، درد شکمی، زردی متناوب اسکلرا بود که مادر وی آنها را اظهار داشت. یک هفته قبل، بر اساس تورم لثه و خونریزی، یک دندان پزشک تشخیص التهاب حاد نکروز آور لثه و مخاط دهان را داده بود و برای وی مترونیدازول و پنی سیلین تجویز کرده بود.

هیچگونه سابقه ی تروما، تب، هماچوری، یا هماتوشزی یا سابقه ی خانوادگی اختلالات انعقادی وجود نداشت. سابقه ی پزشکی وی به دلیل تشنج ها جالب توجه بود و اختلالات رفتاری اش با دوز ثابت لاموتریژین و کلرپرومازین تحت کنترل بود. در معاینه ی فیزیکی، او هیچ صحبتی نمی کرد اما هیچگونه ناراحتی قابل مشاهده نبود. هموراژیک لثه (شکل، A) بدون لنفادنوپاتی گردن وجود داشت؛ و در دو طرف اندام تحتانی اِدِم های نامتقارنی شبیه حفره ایجاد شده بود، اکیموزهای بزرگی روی ران ها، مچ پاها، و پاهای وی (شکل، B)، و پتشی های پراکنده (شکل C) مشخص بود. اندام تحتانی او به لمس حساس بود و دامنه ی انفعالی مفاصل وی مقاومت نشان می داد.

 

شکل. الف) ادماتوی قابل توجه اغلب در لثه. ب) اکیموز در بخش جانبی مچ پا. ج) در ساق پا، خونریزی همراه با التهاب و موهای نوک تیز (پیکان مانند) مشاهده می شود.

بررسی های اولیه ی آزمایشگاهی نشان دهنده ی کم خونی میکروسیتیک بود، سطح هماتوکریت 22.8% (برای تبدیل به نسبت 1.0، آن را در 0.01 ضرب کنید)، متوسط حجم گلبول 75.9 میکرو متر مکعب (برای تبدیل به فمتو لیتر، در 1 ضرب کنید)، تعداد گلبول سفید خون 5.9 میکرو لیتر (برای تبدیل به ×109 در لیتر، در 0.001 ضرب کنید)، تعداد پلاکتها 248 ×103 میکرولیتر (برای تبدیل به ×109 در لیتر، در یک ضرب کنید)، افزایش سرعت رسوب گلبول قرمز 52 میلی لیتر در ساعت (برای تبدیل به میلیلیتر بر ساعت در عدد 1 ضرب کنید)، و سطح پروتئین واکنشی C 5.5 میلی گرم بر لیتر (برای تبدیل به نانو مول بر لیتر، در 9.524 ضرب کنید)، با کاهش آلبومین 3.4 گرم بر دسی لیتر (برای تبدیل آلبومین به گرم بر لیتر، در 10 ضرب کنید)، اما سطح کراتین کیناز طبیعی و برابر با 83 گرم بر دسی لیتر بود (برای تبدیل به میکروکاتال بر لیتر، در 0.0167 ضرب کنید)، و زمان ترومبوپلاستین نسبی فعال شده و نسبت نرمال شده ی بین المللی عادی بود. سونوگرافی اندام تحتانی نشان دهنده ی تورم در بافت نرم بدون ترومبوز بود. ام آر آی یا ام آر ای (MRI/MRA) اندام تحتانی نشان از دور منتشر با افزایش خفیف ضایعات مغز استخوان بدون تغییرات عروقی داشت.

تشخیص شما چیست؟

الف) لوسمی

ب) Henoch-Schonlein purpura

ج) اسکوربوت

د) گرانولوماتوز با پلی آنژیتیس

تشخیص:

ج) اسکوربوت

معاینه ی دقیق پوست، التهاب پیاز موی پتشی با پوشانندگی هیپرکراتوزیس و موهای نوک تیز را نشان می داد که نگرانی احتمال اسکوربوت را تقویت می کرد. این تشخیص بعداً در بستری وی در بیمارستان تایید شد، زمانی که سطح ویتامین سی او غیر قابل تشخیص گزارش شد. در بررسی های بیشتر، کشف شد که او یک رژیم غذایی بسیار محدود داشته و عمدتاً کراکر و کره ی بادام زمینی مصرف می کرده، بدون سبزیجات و میوه جات، که این رژیم وی را در معرض خطر کمبود ویتامین ها، از جمله ویتامین سی قرار داده بود.

مصرف میزان ناکافی یا نامنظم ویتامین سی کمتر از حد مجاز توصیه شده ی روزانه 90 میلی گرم می تواند در طی هشت الی دوازده هفته به بیماری اسکوربوت منجر شود. جمعیت کودکان در معرض اسکوربوت در کشورهای توسعه یافته آنهایی هستند که شرایط عصبی روانی شان باعث رژیم های غذایی محدود می شود، شامل کودکان اوتیسم که در این مورد نشان داده شد. رژیم های محدودکننده ی کودکان مبتلا به اوتیسم ممکن است مربوط به حساسیت بسیار بالای بافت مواد غذایی یا تنفر از تجارب جدید در این بیماران باشد.

دخالت چند دستگاهی اسکوربوت نشان از عملکرد چندگانه ی ویتامین سی در بدن دارد. این عملکردها شامل هیدروکسیلی کلاژن، بیوسنتز کارنیتین و نوراپی نفرین، سوخت و ساز تیروزین، و آمیداز هورمون های پپتیدی می شود. این نقش های ویتامین سی توضیح دهنده ی علایم بیشماری در بیماران ما هستند، از جمله خونریزی پریفولیکولار، خونریزی لثه و اِدِم ناشی از کاهش یکپارچگی رگهای خونی، موهای نوک تیز به دلیل کاهش پیوند دی سولفید، و کم خونی نرموکرومیک مربوط به کاهش جذب آهن و خونریزی.

MRI/MRA روی بیمار انجام شد زیرا مشخص نبود که آیا تورم شدید اندام تحتانی وی تنها به دلیل اسکوربوت است یا خیر. MRI وی حاکی از افزایش انتشار ضایعات استخوانی و اِدِم زیر جلدی قابل توجه بود که مشابهتی با توصیف قبلی یافته های MRI در کودکان مبتلا به اسکوربوت داشت.

تشخیص اسکوربوت می تواند بطور بالینی با مشاهده ی علایم بهبود پس از مصرف ویتامین سی خوراکی یا غلظت ویتامین سی پلاسمای کمتر از 0.2 میلی گرم بر دسی لیتر انجام شود. لوسمی، Henoch-Schonlein purpura، و گرانولوماتوز با پلی آنژیتیس همگی می توانند با علایم مشابه اسکوربوت ظاهر شوند. در بیمار ما، به دلیل کم خونی مجزا و تعداد گلبولهای سفید خون و سطوح پلاکت طبیعی، احتمال لوسمی نمی رفت. Henoch-Schonlein purpura و گرانولوماتوز با پلی آنژیتیس هر دو انواعی از واسکولیت عروق کوچک هستند و یافته های پوستی در این شرایط معمولاً پورپورای قابل لمس را نشان می دهد، در حالیکه این بیمار تنها در یک توزیع پریفولیکولار همراه با هیپرکراتوزیس متمایز، دارای پتشی بود. بعلاوه، عدم درگیری کلیه ها یا سایر اندام ها احتمال بیماری Henoch-Schonlein purpura یا گرانولوماتوز با پلی آنژیتیس را از بین می برد.

مصرف جایگزین خوراکی ویتامین سی 750 میلی گرم در بیمار شروع شد و کبودی، خونریزی لثه، و خونریزی پریفولیکولار مشاهده شده در طی دو الی سه روز بهبود یافتند. بهبود سریع با جایگزین ویتامین سی معمولا در بیماری اسکوربوت اتفاق می افتد. بیمار با پشتیبانی متخصص تغذیه و مکمل های ویتامینی کافی از بیمارستان مرخص شد. در جلسه ی پیگیری شش هفته بعد، پتشی، اکیموز،  آرترالژی وی از بین رفته بود. تکرار ام آر آی نشان دهنده ی بهبود قابل توجه در اِدِم زیر جلدی و بهبود ضایعات استخوانی بود.

این مورد اهمیت آگاه بودن از علایم برجسته ی غیر پوستی کمبود ویتامین سی را خاطر نشان می کند. این بیمار در طول انتظارش برای بازگشت سطح ویتامین سی به سطح نرمال، چندین مشاوره ی فوق تخصصی، آزمایش های متعدد، و MRI/MRA را انجام داد. تشخیص سرنخ های پوستی با شناخت این که ممکن است علایم خارج پوستی قابل توجهی نیز وجود داشته باشد، باید به درمان فوری و بهبود سریع و جلوگیری از بررسی های غیر ضروری منجر شود.

 این مورد نشانگر چند نکته ی مهم است. اول، کمبودهای غذایی باید در کودکان مبتلا به تاخیر رشد در نظر گرفته شوند. دوم، معاینه ی فیزیکی می تواند یافته های کلاسیک خونریزی لثه، هیپرکراتوزیس پریفولیکولار، و موهای نوک تیز را نشان دهد، اما کمبود ویتامین سی نیز می تواند خصوصیات سیستمیک شامل آرترالژی، کم خونی، و ضایعات مغز استخوان را نشان دهد. سوم، کمبود ویتامین سی به سرعت با تجویز جایگزین ویتامین سی خوراکی بهبود می یابد، اما بهتر است حمایت تغذیه ای کلی نیز انجام شود. و در آخر، تشخیص فوری علایم ظاهری پوستی و سیستمیک کمبود ویتامین سی می تواند از تاخیر در تشخیص و بررسی های غیر ضروری جلوگیری نماید.

JAMA Pediatr. January 2017;171(1):89-90

ورود اعضا

خبرنامه

نام خانوادگی :
پست الکترونیکی :

کاربران فعال

ما 84 مهمان و بدون عضو آنلاین داریم

تقدیم به

این نشریه برای پاسداشت زنده یاد منوچهر صیادی که دارای سابقه ای بیش از پنجاه سال در عرصه مطبوعات٬ بخصوص نشریات پزشکی بودند تهیه و تقدیم علاقمندان میگردد.

هدف عرصه پزشکی

این نشریه‌ (ماهنامه) به منظور ارتقاء اطلاعات روز پزشکی و با هدف اطلاع رسانی برای آموزشی به روزتر بمنظور استفاده بهتر از تجارب پزشکان ایرانی پا به عرصه وجود نهاده است.

عرصه پزشکی

صاحب امتیاز: موسسه پزشکی آدوراسلامت

مدیرمسوول: دکتر شیوا متقی

                   «زیر نظر شورای نویسندگان»

 

تماس با ما

آدرس: تهران، شهرآرا، خیابان 19، پلاک 86، طبقه 1

تلفن:           88250661 - 86015849 - 09122407039

فاکس:         86015847

ایمیل: Info@arseyepezeshky.com

تلگرام: https://telegram.me/arseyepezeshki

آمار بازدیدکنندگان

03388324
امروز
دیروز
هفته جاری
بازدید
ماه جاری
ماه گذشته
بازدید کل
1481
3300
15842
3372482
51870
87710
3388324

آی‌پی شما: 18.204.227.117
امروز: جمعه، 09 خرداد 1399 - ساعت: 11:03:17

درباره عرصه پزشکی

با سلام

 نشريه عرصه پزشكى مطالب روز علوم پزشكى جهان را به زبان فارسى و به صورت رايگان منتشر، و براى پزشكان، داروسازان، دندان پزشكان، مراکز درمانی و مشاغل وابسته ی پزشكى ارسال مى دارد.

 اين نشريه به پاس زحمات زنده یاد مرحوم منوچهر صيادى كه بيش از ٥٠ سال سابقه حضور در عرصه نشريات؛ بخصوص نشريات پزشكى را داشتند، تهیه و تقدیم علافمندان مى گردد.

 از آنجا كه هزينه جارى اين نشريه از طريق تبليغات ميسر مى باشد، امیدواریم با کمک شما همراهان كه براستى مكمل ما در این راه مى باشيد، بتوانیم به صورت مطلوب تر ادامه طریق دهیم.

 لذا خواستاريم که با ارائه تبلیغات یا معرفی ما به شرکتها در این زمینه کوشا و همراه باشیم.

راه های تماس با عرصه پزشکی

صاحب امتیاز: موسسه پزشکی آدوراسلامت

مدیرمسوول: دکتر شیوا متقی

                «زیر نظر شورای نویسندگان»

آدرس:       تهران – شهرآرا – خیابان نوزدهم – پلاک 86 – طبقه همکف

تلفن:        88250661 - 86015849 - 09122407039

فاکس:      86015847

ایمیل:        این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید