Orly Avnery, MD, Gili Kenet, MD, Martin H. Ellis

طی چند روز، ضایعه نسبتاً کوچک بیمار به آسیب بافت گسترده منجر شد. یک زن 49 ساله سالم، برای یک ضایعه دردناک قرمز دردناک 2 سانتیمتری در پستان چپ خود، پذیرش شد. او تا چند روز پیش، حالش خوب بود، تا وقتی که درد پهلو سمت چپش تشدید شد و با اوفلوکساسین برای عفونت مجاری ادراری درمان شد.

در طی 48 ساعت اول پذیرش، ضایعه اریتماتوزی بر روی پستان سمت چپ پیشرفت کرده و ظهور هماتوم را توسعه می دهد. در نهایت، کل پستان را دربرمی گیرد (شکل 1). بیمار تروما را رد کرد. در همان زمان، سطح هموگلوبین او به 2 گرم / دسی لیتر کاهش یافت. زمان پروترومبین، مدت زمان ترومبوپلاستین، غلظت فیبرینوژن و شمار پلاکت ها در حد نرمال بود.

 

شکل 1: به نظر می رسد که پستان چپ بیمار، یک هماتوم گسترده با مرز به وضوح مشخص را دارا می باشد.

ارزیابی

در طول 24 ساعت پیگیری، پوست و بافت زیرین پستان بیمار، نکروتیک شد. سه روز بعد، یک ماستکتومی ساده انجام شد. روز بعد، همان روند در سینه سمت راست شروع شد. با توجه به مشخصات بالینی و ماهیت سریع و سیستمیک این فرآیند، متيل پردنیزولون برای درمان واسکولیت تجویز شد. درمان با هپارین در نظر گرفته شد، اما به دلیل ظاهر هموراژیک پستان، متوقف شد. با این حال، نکروز پوست پوششی پستان، پیشرفت کرد و با درد شدید همراه بود. دومین ماستکتومی ساده، 2 روز بعد انجام شد. نمونه های پاتولوژیک که از سینه ها به دست آمد، نشان دهنده نکروز هموراژیک، انسداد میکروواسکولار و نفوذ التهابی حاد بود، اما هیچ نشانه ای از واسکولیت نبود.

تحقیقات آزمایشگاهی، وجود آنتی بادیهای مرتبط با ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین، آنتی بادی های ضد فسفولیپید و فعالیت ضد انعقادی لوپوس را رد کرد. یک آزمایش آنتی بادی ضد تهاجمی (ضدهسته ای)، با تیتر 1:80 مثبت، اهمیت مرزی داشت. همچنین بیمار برای جهش فاکتور V لیدن، هموزیگوت یافت شد. فعالیت پروتئین S در 32٪ (طبیعی، 55٪) کاهش یافت.

یک هفته بعد، فرآیند مشابهی از تشکیل هماتوم و پس از آن نکروز هموراژیک واضح بر روی ران راست بیمار ایجاد شد (شکل 2). بیوپسی لبه ضایعه نشان دهنده نشانه های میکروسکوپی واسکولیت لکوسسیتوکلاستیک بود.

 

شکل 2: بیمار همچنین نکروز هموراژیک پوست و بافت نرم ران راست را داشته است.

تشخیص

برای بیمار، پورپورای ناگهانی شدید تشخیص داده شد، یک سندرم بالقوه مرگبار بالینی که معمولاً به عنوان نکروز پوست و بافت نرم محسوب می شود. یک جزء هموراژیک مشخص شده که ظاهر پورپوریک ضایعه محسوب می شود. التهاب میکروواسکولار، همراه با تشکیل میکروترومبوس (لخته های کوچک)، منجر به انسداد مویرگی، ایسکمی بافت و نکروز می شود. علل مشترک عبارتند از انعقاد داخل عضلانی منتشر به علت سپسیس، تروما، بدخیمی یا عوارض زایمان. ترومبوفیلی مادرزادی مانند کمبود پروتئین C یا S هوموزیگوت، یکی از دلایل مهم پورپورای ناگهانی شدید در دوره نوزادی است. کمبود های به دست آمده می تواند زمانی رخ دهد که آنتی بادی های این آنتی کوآگولانت های طبیعی در واکنش به عفونت ویروسی ایجاد می شود و در این زمینه، کاهش شدید و اما گذرا در غلظت پلاسما گزارش شده است.

در بیمار ما، ترومبوفیلی مضاعف ناشی از هموژنوزیته فاکتور V لیدن و کمبود اندک پروتئین S احتمالا عامل اتيولوژي غالب در توسعه پورپورا ناگهانی شدید بود. بیوپسی ضایعه ران همچنین واسکولیت لکوسسیتوکلاستیکی عروق کوچک را شناسایی کرده و این امر می تواند به روند ناباروری کمک کند.

مدیریت

بیمار ما تزریق پلاسمای تازه منجمد، منبعی از آنتی ترومبین و ضد انعقاد با هپارین را برای هدف ترومبوتیکی دریافت کرد. دبریده کردن بافت نرم نکروتیک ران، پیشرفت بیشتر را متوقف کرد. درمان طولانی مدت با استفاده از ترکیبی از پردنیزون و ریوروکسابان آغاز شد. کورتیکواستروئید به واسکولیت هدایت شد، در حالی که ریوروکسابان، ضد انعقاد را فراهم آورد. فرآیند نکروتیک هموراژیک، عود نکرد.

غیرمعمول است که برای یک زن سالم، پورپورای شدید ناگهانی، پیشرفت کند. در مورد این بیمار، به ماستکومی دوطرفه و دبریدمان بافت نرم پا نیاز بود. تحقیق برای شرایط ترومبوفیلی و التهابی پایه ضروری بود تا درمان مناسب بتواند به موقع آغاز شود.

The American Journal of Medicine, March 2019 Volume 132, Issue 3, Pages 327–328