طراحی سایت
شنبه 14 تير 1399.
امروز
  •   این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • 88250661 - 86015849

Christophe He, MD, Joyce S. Lee, MD, Carlyne D. Cool, MD, Matthew P. Wicklund, MD, Aryeh Fischer, MD

میوپاتی التهابی ایدیوپاتیک، گروهی از اختلالات است که با ضعف عضلانی مشخص می شوند. آنها غالباً در بزرگسالان به چهار زیر گروه تقسیم می شوند: پلی میوزیت، درماتومیوزیت، درماتومیوزیت آمیوپاتی و میوزیت جسم انکلوزیون. بیماری ریوی بینابینی، یک علت شایع مرگ و میر در همه زیرگروه ها است، به استثنای میوزیت جسم انکلوزیون. به نظر ما، به دلایل ناشناخته و با وجود ارتباط ویژه آن با سایر گروه های میوزیت، هیچ گزارشی از ارتباط بین بیماری ریه بینابینی و میوزیت جسم انکلوزیون گزارش نشده است.

 در این گزارش، ما یک بیمار با ویژگی های کلاسیک میوزیت جسم انکلوزیون را که بعداً بیماری ریه بینابینی را ایجاد کرده است را توصیف می کنیم که مشخصه آن پلی میوزیت یا درماتومیوزیت است.

گزارش موردی

یک مرد سفیدپوست 58 ساله در اکتبر 2013 با چندین سال ضعف پیشرونده عضلانی محیطی که در دستان و انگشتانش واضح تر بود، به بخش نورولوژی ارائه شد. هیچ سابقه خانوادگی از بیماری عصبی عضلانی وجود نداشت. در معاینه فیزیکی، آتروفی فلکسورهای ساعد و عضلات چهار سر ران وجود داشت. ضعفی دراکستنشن (باز نمودن) زانو نشان داده شد. تست آزمایشگاهی برای کراتینین کیناز طبیعی، قابل توجه بود. بر اساس تاریخچه و معاینه، احتمال بیماری نورولوژیک برای میوزیت جسم انکلوزیون بسیار مطرح بود و بیوپسی عضله ای عضله چهار سر ران چپ انجام شد.

بیوپسی عضله، یافته های مشخصه میوزیت جسم انکلوزیون را در بر داشت: میوپاتی التهابی حاد و مزمن با واکوئل های با حاشیه قرمز (شکل A). توصیه های درمانی شامل روشهای توانبخشی جسمی و شغلی بود.

شکل: (الف) تصویر تری کروم از بیوپسی عضله چهار سر ران نشان دهنده واکوئول های با حاشیه قرمز. (ب) تصویر CT با وضوح بالا، کدورت شیشه ای محیط پیرامونی، شبکه آی شدن و  برونشکتازی کششی. (ج) فوتو میکروگرافی اسلاید هیستوپاتولوژی که الگوی پنومونی بینابینی غیر اختصاصی را نشان می دهد. (د) فوتو میکروگرافی اسلاید هیستوپاتولوژی نشان دهنده هیپرپلازی لنفوئید با تشکیل مرکز ژرمینال.

در مارس 2017، بیمار با نارسایی تنفسی هیپوکسمی تحت حاد مراجعه کرد. CT با وضوح بالا قفسه سینه، کدورت شیشه ای منتشر ولی بطور غالب در لوب تحتانی ریه را نشان داد، نمای رتیکولیشن در زیر پرده جنب (ساب پلورال) برونشکتازی انقباضی و مناطقی از کاهش ساب پلورال نشان دهنده ذات الریه بینابینی غیر اختصاصی را نشان داد (شکل B).

بیمار نیاز به 2 لیتر در دقیقه اکسیژن اضافی داشت، و آزمایشات عملکرد ریوی او، نقص محدودکننده شدید را نشان داد: ظرفیت پیش بینی شده کل ریه 48٪، ظرفیت پیش بینی شده حیاتی اجباری 45٪، حجم بازبینی اجباری پیش بینی در 1 ثانیه 50٪ و انتشار ظرفیت ریه پیش بینی شده برای مونوکسید کربن 22٪ بود.

مشاوره روماتولوژیک به عنوان بخشی از ارزیابی بیماری بینابینی ریه وی مورد بررسی قرار گرفت و بیماری بافت پیوندی زمینه ای حذف شد. ارزیابی های سرولوژیک گسترده ای برای بیماری های خود ایمنی (از جمله آزمایش پانل آنتی بادی میوزیت) انجام شد، و تمام تست های اتوآنتی بادی منفی بودند.

با توجه به احتمال وجود بیماری بینابینی ریه ایدیوپاتیک، بیوپسی جراحی ریه توصیه شد. بافت شناسی ریه، روند نسبتاً پراکنده، عمدتاً سلولی، مزمن بینابینی را نشان داد که بیشتر با ذات الریه بینابینی غیراختصاصی سازگار است. هایپرپلازی لنفوئید گسترده، کانونهای مربوط به ساماندهی ذات الریه، پلوریت مزمن و تغییرات عروقی ریوی نیز نشان داده شد (شکل C و D). الگوی اولیه ذات الریه بینابینی غیر اختصاصی، همراه با درگیری چند قسمته، یافته های پلوریت و هایپرپلازی لنفوئید گسترده، پاتولوژیست ریوی را به این نتیجه رساند که بیماری ریوی بینابینی بیشتر به دلیل بروز خود ایمنی مانند آنچه که در پلی موزیتوز درماتومیوزیس دیده می شود، می باشد.

براساس اجماع کلی، تشخیص بیماری ریه بینابینی مرتبط با خود ایمنی نتیجه گیری شد و سرکوب سیستم ایمنی با پردنیزون و مایکوفنولات مفتیل آغاز شد.

در پیگیری نوامبر 2017، بیمار گزارش کرد که از تنگی نفسش با بهبود قابل توجهی همراه بوده است. آزمایشات عملکرد ریوی وی بهبود مشابهی را نشان دادند (ظرفیت کل ریه 60٪ پیش بینی شده، ظرفیت حیاتی اجباری 59٪ پیش بینی شده، حجم اجباری در 1 ثانیه 64٪ پیش بینی شده و ظرفیت انتشار ریه برای مونوکسید کربن 39٪ پیش بینی شده). او متوجه هیچ تغییری در ضعف عضلانی خود نشد و کراتینین کیناز وی در کل طبیعی بود.

نتیجه گیری: در این گزارش، ما گسترش غیرمعمول یک بیماری ریوی بینابینی خود ایمنی، مانند آنچه در پلی میوزیت یا درماتومیوزیت دیده می شود را در بیمار مبتلا به میوسیت جسم انکلوزیون و بیوپسی اثبات شده و به خوبی تثبیت شده را توصیف می کنیم. این که آیا این مورد، نشان دهنده ارتباط واقعی بین بیماری ریه بینابینی و میوزیت جسم انکلوزیون است یا این که این سناریو صرفاً یک سناریوی "واقعی-واقعی اما نامربوط" است، ناشناخته است.

با وجود تجربه گسترده در بیماری ریه بینابینی خود ایمنی، ما این ترکیب را در روش بالینی خود ندیده ایم، و با توجه به دانش ما، این اولین گزارشی است که یک بیماری ریوی بینابینی خود ایمنی را با میوزیت جسم انکلوزیون مرتبط می سازد.

j.amjmed. December 2019. Volume 132, Issue 12, Pages e854–e855

ورود اعضا

خبرنامه

نام خانوادگی :
پست الکترونیکی :

کاربران فعال

ما 46 مهمان و بدون عضو آنلاین داریم

تقدیم به

این نشریه برای پاسداشت زنده یاد منوچهر صیادی که دارای سابقه ای بیش از پنجاه سال در عرصه مطبوعات٬ بخصوص نشریات پزشکی بودند تهیه و تقدیم علاقمندان میگردد.

هدف عرصه پزشکی

این نشریه‌ (ماهنامه) به منظور ارتقاء اطلاعات روز پزشکی و با هدف اطلاع رسانی برای آموزشی به روزتر بمنظور استفاده بهتر از تجارب پزشکان ایرانی پا به عرصه وجود نهاده است.

عرصه پزشکی

صاحب امتیاز: موسسه پزشکی آدوراسلامت

مدیرمسوول: دکتر شیوا متقی

                   «زیر نظر شورای نویسندگان»

 

تماس با ما

آدرس: تهران، شهرآرا، خیابان 19، پلاک 86، طبقه 1

تلفن:           88250661 - 86015849 - 09122407039

فاکس:         86015847

ایمیل: Info@arseyepezeshky.com

تلگرام: https://telegram.me/arseyepezeshki

آمار بازدیدکنندگان

03534348
امروز
دیروز
هفته جاری
بازدید
ماه جاری
ماه گذشته
بازدید کل
2541
5106
29873
3479947
16481
120232
3534348

آی‌پی شما: 3.81.28.10
امروز: شنبه، 14 تیر 1399 - ساعت: 13:04:59

درباره عرصه پزشکی

با سلام

 نشريه عرصه پزشكى مطالب روز علوم پزشكى جهان را به زبان فارسى و به صورت رايگان منتشر، و براى پزشكان، داروسازان، دندان پزشكان، مراکز درمانی و مشاغل وابسته ی پزشكى ارسال مى دارد.

 اين نشريه به پاس زحمات زنده یاد مرحوم منوچهر صيادى كه بيش از ٥٠ سال سابقه حضور در عرصه نشريات؛ بخصوص نشريات پزشكى را داشتند، تهیه و تقدیم علافمندان مى گردد.

 از آنجا كه هزينه جارى اين نشريه از طريق تبليغات ميسر مى باشد، امیدواریم با کمک شما همراهان كه براستى مكمل ما در این راه مى باشيد، بتوانیم به صورت مطلوب تر ادامه طریق دهیم.

 لذا خواستاريم که با ارائه تبلیغات یا معرفی ما به شرکتها در این زمینه کوشا و همراه باشیم.

راه های تماس با عرصه پزشکی

صاحب امتیاز: موسسه پزشکی آدوراسلامت

مدیرمسوول: دکتر شیوا متقی

                «زیر نظر شورای نویسندگان»

آدرس:       تهران – شهرآرا – خیابان نوزدهم – پلاک 86 – طبقه همکف

تلفن:        88250661 - 86015849 - 09122407039

فاکس:      86015847

ایمیل:        این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید