Ziad M. El-Zaatari, M.D
خانمی ۶۰ ساله با فشار خون بالا و بیماری مزمن کلیوی با علت ناشناخته به دلیل سطح کراتینین سرم ۷.۸ میلی گرم در دسی لیتر (محدوده مرجع ۰.۵ تا ۰.۹) به اورژانس مراجعه داشت. در ابتدا، سطح کراتینین او ۱.۶ میلی گرم در دسی لیتر بود. قبل از مراجعه بیمار حالش خوب بود علائم حیاتی و معاینه فیزیکی نرمال بود. آزمایش ادرار +۲ پروتئین و بیش از ۱۸۰ گلبول قرمز در هر میدان پرقدرت را نشان داد و هیچ کاست ادراری مشاهده نشد. رادیوگرافی قفسه سینه طبیعی بود. عملکرد کلیه وی با تجویز مایعات داخل وریدی بهبود نیافت و بنابراین ارزیابی بیشتر انجام شد. آزمایشهای آنتیبادی سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل، آنتیبادی ضد هستهای و سطوح مکمل نرمال بود، اما سنجش آنتیبادی فلورسنت غیرمستقیم برای آنتیبادیهای غشای پایه ضد گلومرولی (GBM) مثبت بود. بیوپسی بعدی کلیه، گلومرولونفریت هلالی (پانل A) را با رنگ آمیزی خطی قوی GBM برای IgG در ایمونوفلورسانس (پانل B) نشان داد. تشخیص گلومرولونفریت ضد GBM داده شد. اگرچه بیماری ضد GBM میتواند هم کلیهها و هم ریهها را درگیر کند، بیماران مسنتر اغلب با درگیری مجزای کلیه مراجعه میکنند. درمان با تبادل پلاسما، گلوکوکورتیکوئیدها و سیکلوفسفامید آغاز شد. آنتی بادی های ضد GBM تا روز ۳ تعویض پلاسما غیرقابل تشخیص بودند، اما بیمار در پیگیری ۶ ماهه به دیالیز وابسته بود.
N Engl J Med 2023; 389:1901. November 16, 2023