Kosuke Ishizuka, MD, PhD. Yoshiyuki Ohira, MD, PhD
خانمی ژاپنی ۵۶ ساله با سابقه ۱ ماهه کمردرد و درد دو طرفه ران مراجعه کرد. علائم با حرکاتی مانند چرخش یا ایستادن، تشدید شد. سابقه پزشکی او قابل توجه نبود. معاینه فیزیکی دمای ۳۷.۰ درجه سانتی گراد، ضربان نبض ۹۶ ضربه در دقیقه، فشار خون ۱۱۵/۶۳ میلی متر جیوه، تعداد تنفس ۱۸ تنفس در دقیقه و SpO۲ ۹۸٪ (هوای اتاق) را نشان داد. درد در کمر و هر دو ران وجود داشت و لوردوز کمری (انحنای زیاد ستون فقرات بطرف جلو) در حالت ایستاده مشاهده شد. آزمایش دستی عضله نشان داد که قدرت عضلانی پروگزیمال به تقریباً ۴ کاهش یافته بود و یک راه رفتن آشفته مشاهده شد. تست‌های آزمایشگاهی، افزایش پروتئین واکنش‌گر C (7.8 میلی‌گرم در دسی‌لیتر) را نشان داد، اما هیچ یافته غیرطبیعی دیگری از جمله سطح آنزیم کبدی صفراوی و کراتینین کیناز وجود نداشت. MRI اندام تحتانی، ضایعات با شدت بالا را در عضلات ادکتور دوطرفه، گلوتئوس ماکسیموس و تانسور فاسیا فموریس نشان داد (شکل). سطح آنتی بادی M2 آنتی میتوکندریایی او (AMA-M2) 524 U/mL بود (مرجع <7 U/mL). برای او میوزیت AMA مثبت تشخیص داده شد. علائم او با استروئید درمانی بهبود یافت.
شکل: MRI اندام تحتانی، ضایعات با شدت بالا را در عضلات ادکتور دوطرفه، گلوتئوس ماکسیموس و تانسور فاسیا فموریس نشان داد.
میوزیت AMA مثبت در شرق آسیا شایع است و ۵ تا ۲۰ درصد موارد میوزیت را تشکیل می دهد. AMA-M2، یک اتوآنتی بادی، در ۹۵ درصد از بیماران مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه ظاهر می شود، اما می تواند بدون کلانژیت صفراوی اولیه نیز وجود داشته باشد. میانگین تاخیر تشخیصی ۲۰ تا ۷۸ ماه است که به طور قابل توجهی بیشتر از سایر انواع میوزیت است. در این میوزیت، عضلات پروگزیمال اندام ها و عضلات تنه به ویژه عضلات پارا اسپاینال تحت تأثیر قرار می گیرند و در نتیجه لوردوز کمری ایجاد می شود. علاوه بر این، درگیری مکرر عضله ادکتور مگنوس و نیمه غشایی وجود دارد. مکانیسم این درگیری، نامشخص است. با این حال، تصور می شود که به دلیل غلبه الیاف نوع ۱ و میتوکندری فراوان باشد. اگرچه علائم اغلب با استروئیدها بهبود می یابند، موارد درمان نشده ممکن است باعث آریتمی، اختلال عملکرد بطن چپ و اختلال عملکرد عضلات تنفسی شوند.
در نتیجه، ضعف عضلانی پیشرونده در تنه و اندام های پروگزیمال می تواند نشان دهنده میوزیت AMA مثبت باشد.
The American Journal of Medicine. VOLUME 137, ISSUE 2, E38-E39, FEBRUARY 2024
