Sophie Diong, M.B., B.Ch., B.A.O. Bairbre Wynne, M.B., B.Ch., B.A.O
خانمی ۷۰ ساله با سابقه کم کاری تیروئید با سابقه ۱ ساله فرورفتگی پیشرونده و تیره شدن پوست پیشانی به کلینیک پوست مراجعه کرد. تغییرات پوستی در امتداد یک چین و چروک رخ داده بود که به مدت ۱۰ سال وجود داشت. در معاینه فیزیکی، یک فرورفتگی پارامدین، خطی، آتروفیک با یک مرز بنفش در سمت راست پیشانی (پانل A) مشاهده شد. فرورفتگی از لبه اربیتال تا پوست سر پیشانی گسترش یافته و با آلوپسی سیکاتریسیال (پانل B) همراه بود. بررسی یک نمونه بیوپسی پوستی از فرورفتگی، ارتشاح اطراف عروقی از لنفوسیت‌ها، ائوزینوفیل‌ها و سلول‌های پلاسما، همراه با درماتیت واکوئولی و اسکار پوستی را نشان داد – یافته‌هایی که با اسکلرودرمی مخلوط در مراحل اولیه و اواخر همخوانی دارد. آزمایش سرم برای اتوآنتی بادی منفی بود. تشخیص en coup de saber – یک زیرگروه خطی از اسکلرودرمی موضعی – انجام شد. اسکلرودرمی موضعی که به عنوان مورفیا نیز شناخته می شود، یک بیماری پوستی ایدیوپاتیک، التهابی و اسکلروتیک است که از اسکلروز سیستمیک متمایز است. En coup de saber نام خود را از زخم مشخصه ای شبیه ضربه شمشیر گرفته است. ضایعه می تواند پیشرفت کند و حدقه چشم و مغز را درگیر کند، بنابراین تصویربرداری از سر نشان داده می شود. در این مورد، نتایج تصویربرداری رزونانس مغناطیسی سر طبیعی بود. پس از یک دوره ۸ ماهه آباتاسپت، کاهش فعالیت و اندازه ضایعه مشاهده شد.
N Engl J Med 2024;391:549. August 7, 2024. VOL. 391 NO. 6
