Hirotaka Yamamoto, M.D., Yoshinori Taniguchi, M.D
یک خانم ۶۶ ساله مبتلا به سندرم شوگرن اولیه (التهاب خشک قرنیه و صلبیه، التهاب و خشکی حلق، بزرگ شدن پاروتید و پولی آرتریت مزمن) با سابقه یک ماهه درد قسمت تحتانی شکم و تکرر ادرار به درمانگاه روماتولوژی مراجعه کرد. او یک سال قبل از مراجعه بعد از این که با علائم سیکا (sicca) و درد مفاصل مراجعه کرده بود، به سندرم شوگرن تشخیص داده شد. داروی پیلوکارپین خوراکی برای وی تجویز شد و علائم او کنترل گردید. معاینه فیزیکی برای درد سوپراپوبیک و حساسیت مفصل اینترفالانژیال پروکسیمال قابل توجه بود. تست های آزمایشگاهی افزایش مارکرهای التهابی، آسیب خفیف و حاد به کلیه، و هماچوری، و چرک در تجزیه ادرار را نشان دادند. کشت ادرار منفی بود. سی تی اسکن شکم نیز ضخیم شدن دیواره مثانه (شکل A پیکان) و هیدرونفروز در هر دو کلیه بدون نفرولیتیاز (شکل B، ستاره ها) را نشان داد. نتایج بیوپسی مثانه برای سرطان منفی بودند. تجزیه و تحلیل هیستوپاتولوژیکی تراوش لنفوسیتی و پلاسماسیتی، زخم، و رسوبات فیبرین دیواره مثانه و همچنین تشکیل فولیکول لنفوئید (شکل C، هماتوکسیلین و رنگ ائوزین) را نشان داد. بیمار به سیستیت بینابینی همراه با سندرم شوگرن – یک ویژگی خارج گراندولار نادر شرایط اتوایمون تشخیص داده شد. داروهای پردنیزولون خوراکی و مایکوفنولات موفتیل برای بیمار شروع شد. عملکرد کلیوی بیمار بعد از ۳ ماه درمان بهبود یافت و علائم ادراری او تا ۴ ماه برطرف گردید. تصویربرداری مجدد که ۶ ماه بعد از مراجعه اولیه انجام شد بهبودی و برطرف شدن هیدرونفروز را نشان داد.
N Engl J Med 2024; 390:548. February 8, 2024
