Jiang-Wei Cheng, M.D., Jiu-Hong Li, M.D., Ph.D
خانمی ۵۳ ساله با سابقه ۳ ماهه تشدید ضایعات پوستی عروقی و سابقه ۱ ماهه تب به کلینیک پوست مراجعه کرد. در معاینه فیزیکی، تلانژکتازیهای منتشر، پلاکهای هیپرپیگمانته و چندین ندول زخمی (پیکان) روی پوست در سراسر قفسه سینه و شکم (پانل A) و پاها مشاهده شد. هیچ لنفادنوپاتی قابل لمس یا هپاتواسپلنومگالی مشاهده نشد. مطالعات آزمایشگاهی برای سطح لاکتات دهیدروژناز ۳۵۶ U در لیتر (محدوده مرجع، ۱۲۰ تا ۲۵۰) قابل توجه بود. یک نمونه بیوپسی پوستی عمیق از شکم تجمع داخل عروقی لنفوسیتهای گرد و غیر معمول (پانل B، رنگآمیزی هماتوکسیلین و ائوزین) را نشان داد. رنگ آمیزی ایمونوهیستوشیمی بعدی برای CD20، PAX-5 و MUM-1 در سلول های نئوپلاستیک مثبت بود. اسکن توموگرافی کامپیوتری با گسیل پوزیترون منفی بود. تشخیص لنفوم سلول B بزرگ داخل عروقی داده شد. لنفوم سلول B بزرگ داخل عروقی یک لنفوم خارج گرهی نادر و اغلب تهاجمی است که با درگیری بدخیم در لومن عروق کوچک مشخص می شود. تشخیص این بیماری به دلیل علائم و نشانه های غیراختصاصی (مانند تب، خستگی و عدم وجود لنفادنوپاتی) و تظاهرات ناهمگن آن چالش برانگیز است. در این مورد، درگیری پوست ایزوله بیمار با زیرنوع پوستی لنفوم سلول B بزرگ داخل عروقی مطابقت داشت. درمان با شیمی درمانی سیستمیک آغاز شد. در ویزیت پیگیری ۶ ماهه، بیمار همچنان در حال بهبودی بود.
N Engl J Med 2023; 389:2188. December 7, 2023