Arjun Pandya, M.D., Mikael Horissian, M.D
پسر ۲ ساله ای که قبلاً سالم بود با سابقه ۱ هفته ای لکه های قرمز و خارش دار به کلینیک پوست آورده شد. سه روز قبل از شروع بثورات، کودک دچار عفونت تنفسی فوقانی شده بود که به دلیل آن ایبوپروفن به او داده شد. در معاینه فیزیکی، وزیکول‌های سفت و پلاک‌های صورتی ادماتیک با فرسایش مرکزی و پوسته روی پاها (پانل A)، بازوها و پشت بیمار مشاهده شد. خوشه های متراکم ضایعات پوستی در زیر بغل و چین های مغبنی مشاهده شد. هیچ درگیری مخاطی مشاهده نشد. تجزیه و تحلیل هیستوپاتولوژیک نمونه بیوپسی پوست به دست آمده از قسمت پایین راست کمر، یک تاول ساب اپیدرمی با ارتشاح نوتروفیل قوی را نشان داد. ایمونوفلورسانس مستقیم یک نوار خطی از IgA را در امتداد محل اتصال درمواپیدرمی (پانل B) نشان داد. تشخیص درماتوز بولوز خطی IgA در دوران کودکی انجام شد.
درماتوز بولوز خطی IgA یک اختلال تاول‌زای خودایمنی نادر است که با وجود آنتی‌بادی‌های IgA متصل به ناحیه غشای پایه مشخص می‌شود. این وضعیت ممکن است ناشی از دارو یا ایدیوپاتیک باشد. در کودکان خردسال، رفع این عارضه ممکن است ماهها یا سالها طول بکشد. درمان با داپسون، پس از رد کمبود گلوکز-۶-فسفات دهیدروژناز (G6PD) و کاهش آهسته دوز پردنیزولون آغاز شد.
شش ماه پس از شروع درمان، گلوکوکورتیکوئید قطع شد و داپسون ادامه یافت. با ۷ ماه پیگیری، ضایعات به طور کامل برطرف شد.
N Engl J Med 2025;392:1120. March 12, 2025. VOL. 392 NO. 11
