سال 18, شماره 138, ماهنامه عرصه پزشکی

اسپلنومگالی شدید (طحال بسیار بزرگ) با انفارکتوس ترومبوتیک به عنوان تظاهرات اولیه تشخیص سه گانه

مترجم: دکتر الهام خاقانی پزشک عمومی

خانمی ۴۳ ساله با شکایت خستگی، تب و درد ناگهانی در قسمت فوقانی سمت چپ شکم در کلینیک ما بستری شد. سابقه پزشکی بیمار قابل توجه نبود. معاینه فیزیکی بزرگ شدن طحال همراه با درد را در هنگام لمس نشان داد. آزمایشات خون، کم خونی ماکروسیتی شدید با هموگلوبین ۳.۹ گرم در دسی لیتر و میانگین ارزش بدنی ۹۷ (۸۰-۹۵)، افزایش سطح پروتئین واکنشی Cا، ۱۱۱ میلی گرم در لیتر (۰-۵)، سطح لاکتات دهیدروژناز ۵۳۳U/Lا (۱۳۵-۲۵۰) و میزان هیپربیلی روبینمی ۲.۲mg/dLا (۰.۲-۱.۲) را نشان داد. سطوح هاپتوگلوبین <10mg/dLا (۳۰-۲۰۰)، افزایش نسبت رتیکولوسیت ۲.۵ (۰.۵-۲)، و مثبت بودن تست آنتی گلوبولین مستقیم برای هر دو IgG و C3 با کم خونی همولیتیک خودایمنی سازگار بود. CT شکم، اسپلنومگالی (cm22) با انفارکت های متعدد گوه ای شکل را نشان داد (شکل A و B). لنفادنوپاتی در ناحیه paratracheal  در CT قفسه سینه تشخیص داده شد. سطح رسوب اریتروسیت، ۱۱۳ (۰-۲۰) و سطح طبیعی پروکلسی تونین ۰.۳ng/mLا (۰-۰.۵) علت خود ایمنی را نشان می دهد. الکتروفورز پروتئین، سطوح سرمی C3، C4 و RF در محدوده طبیعی بود. با این حال، آنتی بادی ضد هسته ای مثبت در یک الگوی همگن وجود داشت (۱/۱۰۰۰). مثبت بودن ضد انعقاد لوپوس نیز تایید شد. علاوه بر این، آنتی بادی های ضد کاردیولیپین IgG ( 92.4IU/mLا، ۰-۱۸) و آنتی بادی های ضد ß۲ گلیکوپروتئین IgG (35 IU/mLا، ۰-۱۸) شناسایی شدند. بر اساس این یافته ها، لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) با سندرم آنتی فسفولیپید (APS) تشخیص داده شد. درمان با mg80 در روز متیل پردنیزولون و ۱ میلی گرم بر کیلوگرم انوکساپارین دو بار در روز آغاز شد. به دلیل طحال بزرگ، عفونت های ثانویه، فشار خون پورتال و بیماری های لنفوپرولیفراتیو مورد توجه قرار گرفتند. PET-CT (سی تی با انتشار پوزیترون) افزایش فعالیت ۱۸F-FDG (فلورودوکسی گلوکز) را در اسکلت محوری و آپاندیکول نشان داد که نشان دهنده وجود لنفوم است (شکل C). بیوپسی مغز استخوان، نفوذ سلولهای B غیر معمول CD20 مثبت را با الگوی داخل سینوسی نشان داد که با لنفوم سلول B غیر هوچکین درجه پایین مطابقت داشت. پس از تشخیص، درمان با R-CHOP (ریتوکسیماب، سیکلوفسفامید، دوکسوروبیسین، وین کریستین، پردنیزولون) آغاز شد.

شکل: (A) فلش سفید ناحیه انفارکتوس متابولیک کم متراکم را در طحال نشان می‌دهد (B) طحال بزرگ که تا ناحیه اینگوینال گسترش می‌یابد. (C) افزایش فعالیت FDG در اسکلت محوری و آپاندیکول در PET-CT.

Merve Guzel Dirim, MD. Onur Duman, MD. Naci Senkal, MD

The American Journal of Medicine. VOLUME 137, ISSUE 6, E101-E102, JUNE 2024