Fei Sun, M.D. Jie Zhang, M.D
یک آقای ۳۲ ساله با سابقه هفت ساله ندول های پوستی همراه با ورم، درد، و سفتی صبحگاهی در انگشتان و بند انگشتان دستش به درمانگاه روماتولوژی مراجعه کرد. بیمار در معاینه فیزیکی ندول های نرم روی قفسه سینه،لاله گوش ها (شکل A)، و سطح پشتی نوک انگشتان دیستال خود داشت (شکل B). همچنین سینوویت مفاصل اینترفالانژیال پروکسیمال و دیستال و مفاصل متاکارپوفالانژیال را داشت. مطالعات آزمایشگاهی نشانگرهای التهابی طبیعی و نتایج منفی برای فاکتور روماتوئید و آنتی بادی در برابر پپتید سیترولینات شده چرخه ای را نشان دادند. عکس های رادیوگرافی دستها نیز ساییدگی های حاشیه ای مفاصل اینترفالانژیال متعدد را نشان دادند (شکل C، پیکان). معاینه هیستوپاتولوژیکی نمونه بیوپسی پوست که از ندول های قفسه سینه بدست آمد، هیستوسیت ها سلول های غول پیکر چند هسته ای با سیتوپلاسم زمینه شبه شیشه ای گرانولار ائوزینوفیلیک فراوان در درم، هیپرپلازی بافت فیبروز، و تراوش حاد و مزمن سلول التهابی را نشان داد. تشخیص رتیکولوهیستوسیتوز چند مرکزی برای بیمار گذاشته شد. این بیماری یک شکل سیستمیک و نادر هیستوسیتوز غیر سلول لانگرهانس است که به وسیله آرتریت فرسایش دهنده و ضایعات پوستی مشخص میشود. به دلیل وجود آرتریت التهابی و ندول های پوستی پری آرتیکولار به اشتباه آرتریت روماتوئید تشخیص داده میشود. درمان با دُز کاهش دهنده داروهای پردنیزولون، هیدروکلروکوئین، و متوتروکسات آغاز شد. درد مفاصل و ضایعات پوستی بیمار در پیگیری یک ساله برطرف شد.
N Engl J Med 2024;390:2199. June 15, 2024. VOL. 390 NO. 23
