Bladimir Rodriguez-Lechtig, M.D., Adriana Motta, M.D
مردی ۲۲ ساله با سابقه ۱ ساله بثورات قرمز و پوسته‌دار روی صورت و بدن خود به کلینیک پوست مراجعه کرد. در معاینه فیزیکی، اریترودرمی گسترده با تحلیل رفتگی، پوسته پوسته شدن و دلمه بستن روی آن مشاهده شد (پانل A). مخاط دهان سالم ماند. بیوپسی پوست از پشت، آکانتولیز سطحی (از دست دادن چسبندگی بین کراتینوسیت‌ها) را نشان داد. ایمونوفلورسانس مستقیم نمونه بیوپسی، آنتی‌بادی‌های IgG بین سلولی علیه دسموگلین-۱ را در لایه‌های سطحی اپیدرم نشان داد (پانل B، فلش). آزمایش آنتی‌بادی‌های ضد دسموگلین-۱ در دسترس نبود. تشخیص پمفیگوس فولیاسه – که احتمالاً به عنوان یک زیرگروه بومی در آمریکای جنوبی دیده می‌شود – انجام شد. پمفیگوس فولیاسه نوعی پمفیگوس – مجموعه‌ای از اختلالات پوستی تاولی خودایمنی – است که در اپیدرم سطحی ایجاد می‌شود. این بیماری معمولاً با تاول‌های زیر لابه شاخی پوست که به ضایعات تحلیل یافته و پوسته‌دار تبدیل می‌شوند، بروز می‌کند. اگر ضایعات به هم بپیوندند و در سراسر بدن پخش شوند، ممکن است اریترودرمی ایجاد شود. برخلاف پمفیگوس ولگاریس، پمفیگوس فولیاسه معمولاً غشاهای مخاطی را سالم نگه می‌دارد. درمان با گلوکوکورتیکوئیدهای سیستمیک، آزاتیوپرین و بعداً ریتوکسیماب انجام شد. شش ماه پس از اولین تزریق ریتوکسیماب، ضایعات به طور قابل توجهی کاهش یافته بودند (پانل C).
N Engl J Med 2025;392:1427. April 9, 2025. VOL. 392 NO. 14
