میوکاردیت لنفوسیتی فولمینانت پاسخگو به استروئید تقلید کننده میوکاردیت سلول غول پیکر

مترجم: الهام خاقانی – پزشک عمومی

یک خانم ۴۴ ساله بدون سابقه پزشکی با ۳ روز درد قفسه سینه پلوریتیک با شروع ناگهانی در حالت استراحت، تنگی نفس ناشی از فعالیت و ارتوپنه مراجعه کرد. او تاکی کارد تا ۱۳۲ ضربان در دقیقه با فشار خون ۸۱/۹۶ میلی‌متر جیوه داشت که به سرعت در حال کاهش بود.

او در دیسترس تنفسی، تاکی پنه تا ۲۶ تنفس در دقیقه و ۹۴ درصد اشباع در هوای اتاق بود. معاینه فیزیکی پوست سرد را با فقدان ادم محیطی یا اتساع ورید ژوگولار نشان داد. او تروپونین با حساسیت بالا (۴۰۶۹ نانوگرم در لیتر)، پپتید ناتریورتیک N-ترمینال پیش مغزی (۹۸۷۱ pg/mL)، پپتید واکنش‌گر C  ( ۵۸.۲ میلی‌گرم در لیتر) و اسید لاکتیک علی‌رغم احیای مایع (۴.۰ میلی مول در لیتر) داشت. بررسی ژنتیکی، خودایمنی، غدد درون ریز و سمی منفی شد. بررسی از شوک کاردیوژنیک ناشی از میوکاردیت پشتیبانی کرد.

اکوکاردیوگرافی ترانس توراسیک کسر جهشی بطن چپ ۱۵٪ را نشان داد. کاتتریزاسیون قلب راست و چپ فشار پرشدگی در سمت راست و چپ را با شاخص قلبی کاهش یافته (۱.۱ L/min/m^۲) و برون ده قلبی (۲.۴ L/min) نشان داد. بیمار تحت اکسیژناسیون غشای خارج بدنی وریدی شریانی و قرار دادن پمپ بالون داخل آئورت با بهبود همودینامیک قرار گرفت. با متیل پردنیزولون داخل وریدی، کسر جهشی بطن چپ به ۳۵٪ بهبود یافت. با این حال، کشت خون نشان داد که استافیلوکوکوس اپیدرمیدیس، قطع گلوکوکورتیکوئید را تضمین می کند. غربالگری داروی ادرار، کوکائین مثبت نشان داد. بیمار و خانواده به شدت مصرف دارو را انکار کردند، اما چند روز قبل از مراجعه، یک عمل دندانپزشکی با استفاده از بی‌حسی موضعی در کشور دیگری انجام داد.

دوره بیمار با چندین دوره تاکی کاردی بطنی پایدار پیچیده شد. با توجه به پاتوژنز نامشخص میوکاردیت و نیازهای طولانی مدت حمایت مکانیکی گردش خون، بیوپسی اندومیوکارد دنبال شد که نشان دهنده ارتشاح التهابی بینابینی با آسیب گسترده میوسیت و فیبروز بینابینی بود (شکل A)، که بیشتر با میوکاردیت لنفوسیتی سازگار است.

شکل: (A-C) بافت شناسی بیوپسی اندومیوکارد. (A) ارتشاح التهابی غالب لنفوسیت، آسیب میوسیت و نکروز بینابینی با بزرگنمایی ۱۰ برابر و (B) بزرگنمایی ۲۰ برابر. (C) رنگ آمیزی تری کروم. آبی نشان دهنده نکروز است. قرمز نشان دهنده بافت زنده است. (D-F) تصویربرداری MRI قلبی، نشان دهنده ادم خفیف و منتشر میوکارد. (D) نقشه با وزن Tl به طور ملایم به ۱۱۰۰ میلی ثانیه و (E) T2 به ۵۵-۶۰ میلی ثانیه افزایش یافته است. (F) بدون افزایش گادولینیم دیررس کانونی. ادم خفیف میوکارد (فلش زرد).

پس از تکرار منفی کشت خون، متیل پردنیزولون ۱۲۵ میلی گرم دوباره شروع شد. با شروع با ۴۰ میلی گرم دو بار در روز، کاهش آهسته پردنیزون برای ماه ها در دوره سرپایی ادامه یافت. آزاتیوپرین ۱۰۰ میلی گرم روزانه برای کاهش نیاز به گلوکوکورتیکوئید اضافه شد. در روز ۱۴ بستری، کانولاسیون غشای خارج از بدن با اکسیژن و برداشتن پمپ بالون، موفقیت آمیز بود. تصویربرداری MRI قلبی بعدی، کسر جهشی بطن چپ ۶۳٪، بدون افزایش دیرهنگام گادولینیوم و مقادیر T1 و T2 خفیف بالا را نشان داد که نشان دهنده ادم و التهاب منتشر میوکارد است (شکل B و C). در روز ۲۹ بستری، بیمار به یک مرکز توانبخشی با درمان نارسایی قلبی مبتنی بر دستورالعمل، پردنیزون در حال کاهش و آزاتیوپرین مرخص شد. آزاتیوپرین در نهایت به دلیل سرکوب مغز استخوان که منجر به کم خونی شدید (هموگلوبین ۳.۰ گرم در دسی لیتر) شد، قطع شد.

شش ماه بعد، کاهش استروئید بدون آریتمی های مکرر و بازگشت به پایه کامل می شود.

بحث

این مورد نقش بیوپسی اندومیوکارد را در هدایت درمان در زمانی که پاتوژنز میوکاردیت مبهم باقی می ماند برجسته می کند. همچنین مزایای گلوکوکورتیکوئیدها و درمان سرکوب کننده ایمنی کمکی را در میوکاردیت لنفوسیتی حاد و برق آسا نشان می دهد. اگرچه بیوپسی اندومیوکارد استاندارد طلایی برای تشخیص میوکاردیت است، اما تهاجمی است و به طور مداوم عملی نیست و نرخ عوارض در اکسیژن رسانی غشای خارج بدنی وریدی- شریانی ۲۶.۱٪ است. این خطر با نرخ تشخیص هیستوپاتولوژیک ۷۸.۳ درصد خنثی می شود. در این مورد، بیوپسی اندومیوکارد تشخیص میوکاردیت لنفوسیتی برق آسا را به همراه داشت که از نظر بالینی شبیه به میوکاردیت سلول غول پیکر است. میوکاردیت سلول غول پیکر معمولاً به صورت اختلال عملکرد شدید بطن چپ، شوک قلبی و آریتمی های بطنی مقاوم ظاهر می شود، در حالی که میوکاردیت لنفوسیتی سیر خوش خیم تری دارد. اغلب، میوکاردیت لنفوسیتی خودبه‌خود یا با درمان پزشکی دستورالعمل‌ها برای نارسایی قلبی بهبود می‌یابد، اما مزایای درمان سرکوب‌کننده ایمنی نامشخص است. در میوکاردیت مزمن غیر ویروسی، پردنیزون و آزاتیوپرین ممکن است کسر جهشی بطن چپ را بهبود بخشد. این بیمار به دلیل مشکل در کنار گذاشتن اکسیژن غشای خارج بدن، تاکی کاردی بطنی مقاوم که درمان علت زمینه ای را تضمین می کند و پاسخ بالینی قبلی به گلوکوکورتیکوئیدها – با پاسخ بالینی سریع، سرکوب سیستم ایمنی دریافت کرد.

Arturo Hernandez, MD. Brendan Andres, MD. Pooja S. Jagadish, MD

The American Journal of Medicine. VOLUME 136, ISSUE 11, E220-E221, NOVEMBER 2023