Sarah Servattalab, M.D. Pierre-Olivier Grenier, M.D
یک نوزاد پسر فول ترم ۱ روز پس از تولد برای ارزیابی ضایعه عروقی در پشت به بیمارستان مراقبت های کواترنر منتقل شد. در معاینه فیزیکی، پلاک بنفش، سفت و هیپرتریکوتیک به ابعاد ۱۰ سانتی متر در ۵ سانتی متر در سمت راست پشت (پانل A) مشاهده شد. آزمایش هیستوپاتولوژیک نمونه پانچ بیوپسی، لوبول های عروقی متعددی را در سرتاسر درم نشان داد که از سلول های دوکی شکل در الگوی “گلوله توپ” تشکیل شده بودند. MRI پشت یک ضایعه عروقی بزرگ و غیر ارتشاحی را نشان داد که از سمت راست جانبی به سمت چپ میانی پشت گسترش یافته است. مطالعات آزمایشگاهی برای تعداد پلاکت ۵۱۰۰۰ در میکرولیتر (محدوده مرجع، ۱۱۴۰۰۰ تا ۲۹۵۰۰۰)، سطح فیبرینوژن ۱۵۳ میلی گرم در دسی لیتر (محدوده مرجع، ۲۰۰ تا ۴۰۰)، و سطح D-dimer. 9.56 میکروگرم در هر میکرولیتر (مقدار مرجع <0.5 میکروگرم در هر دسی لیتر) قابل توجه بود. تشخیص آنژیوم توفتی با پدیده کاساباخ-مریت انجام شد. آنژیوم های توفت دار تومورهای عروقی خوش خیم، نادر و پوستی هستند که در دوران نوزادی ظاهر می شوند.
آنژیوم تافتی – و همچنین یک تومور عروقی تهاجمی‌تر به نام همانژیواندوتلیومای کاپوزیفرم – می‌تواند با پدیده Kasabach-Merritt، یک انعقاد مصرفی و ترومبوسیتوپنی که ناشی از جداسازی و تخریب پلاکت‌ها در داخل تومور است، مرتبط باشد. درمان با سیرولیموس آغاز شد. در ۲ ماه پیگیری، تومور پسرفت کرده بود (پانل B) و متغیرهای خونی نرمال شده بودند.
N Engl J Med 2025;392: e51. May 24, 2025. VOL. 392 NO. 20
