سندرم آگلوتینین سرد

Hiroko Fukushima, M.D., Ph.D., Megumi Matsumoto, M.D

یک دختر ۳ ساله با سابقه ۱ روزه ادرار تیره و زردی پس از ایجاد عفونت دستگاه تنفسی فوقانی یک هفته قبل به اورژانس مراجعه کرد. معاینه فیزیکی از نظر اریتم و اگزودا حلق، رنگ پریدگی ملتحمه و ایکتروس اسکلرا قابل توجه بود. هپاتواسپلنومگالی، بثورات یا آکروسیانوز وجود نداشت. مطالعات آزمایشگاهی یک کم خونی جدید و یافته های سازگار با همولیز را نشان داد. اسمیر خون محیطی بعدی (پانل A) اندازه‌ها و شکل‌های متنوعی از گلبول‌های قرمز را نشان داد که شامل رتیکولوسیت‌ها (فلش‌ها) و اسفروسیت‌ها (سر پیکان) و همچنین آگلوتیناسیون گلبول‌های قرمز (ستاره‌ها) بود. بسیاری از نوتروفیل ها با گلبول های قرمز آگلوتینه شده پوشانده شدند و گل سرخ را تشکیل دادند (پانل B). فاگوسیتوز گلبول های قرمز در ماکروفاژها (پانل C) و نوتروفیل ها (پانل D) نیز مشاهده شد – یافته های نادر در کم خونی همولیتیک خود ایمنی. آزمایش مستقیم آنتی گلوبولین برای C3d مثبت و برای IgG ضعیف بود. تیتر آگلوتینین سرد ۱:۱۰۲۴ بود. آزمایش‌های مایکوپلاسما پنومونیه، ویروس اپشتین بار و سایر ویروس‌های تنفسی رایج منفی بود. تشخیص کم خونی همولیتیک خودایمنی ناشی از سندرم آگلوتینین سرد مرتبط با عفونت دستگاه تنفسی فوقانی انجام شد. مراقبت های حمایتی، از جمله انتقال خون و اجتناب از سرما، ارائه شد. در پیگیری ۳ هفته ای، کودک احساس خوبی داشت و کم خونی کاهش یافته بود.

N Engl J Med 2023; 389:642. August 17, 2023