فاسییت ائوزینوفیلیک

Katharina S. Shaw, M.D., Ruth Ann Vleugels, M.D., M.P.H

مرد ۶۶ ساله ای با سابقه ۸ ماهه تشدید تدریجی، سفت شدن پوست دردناک و تورم دست ها و پاها به کلینیک پوست مراجعه کرد. او برای اسکلرودرمی احتمالی با گلوکوکورتیکوئیدهای خوراکی و متوترکسات درمان شده بود، اما علائم پیشرفت کرده بود. در معاینه فیزیکی، سفتی متقارن و چوبی در تنه، بازوها و پاها وجود داشت که دست‌ها و پاها را حفظ می‌کرد. پوست درگیر، ظاهری فرورفته داشت (تغییرات پیو نارنجی) (پانل A، ستاره). بالا رفتن بازوها منجر به فرورفتگی های قابل مشاهده در طول مسیر وریدهای سطحی شد، یافته ای که به عنوان “علامت شیار” شناخته می شود (پانل A، فلش). انقباضات آرنج نیز مشاهده شد. مطالعات آزمایشگاهی برای تعداد مطلق ائوزینوفیل ۲۰۴۰ سلول در میلی متر مکعب (محدوده مرجع، ۱۵ تا ۵۰۰) و سطح آنتی بادی ضد هسته ای طبیعی قابل توجه بود. بیوپسی پوست بازوی چپ انجام شد. بررسی هیستوپاتولوژیک، نفوذ التهابی دور عروقی و بینابینی لنفوسیت‌ها و ائوزینوفیل‌ها را در درم مشبک عمیق و ساب‌کوتیس نشان داد (پانل B، رنگ‌آمیزی هماتوکسیلین و ائوزین). تشخیص فاسییت ائوزینوفیلیک داده شد. با توجه به شدت علائم بیمار و عدم پاسخ قبلی به گلوکوکورتیکوئیدهای خوراکی و متوترکسات، درمان با متیل پردنیزولون داخل وریدی، مایکوفنولات موفتیل خوراکی و گلوبولین ایمنی داخل وریدی آغاز شد. در ۴ ماه پیگیری، علائم او به طور قابل توجهی کاهش یافته بود.

N Engl J Med 2023; 388:e65. May 11, 2023