اندوکاردیت ترومبوتیک غیر باکتریایی گسترده با سکته های مکرر به عنوان تظاهرات اسکلرودرمی منتشر

Abhinav Karan, MD. Hui Jun Guo, DO. Michael Omar, MD. Spencer Streit, DO

یک خانم ۴۲ ساله با درد قفسه سینه پلورتیک سمت چپ به مدت ۲ روز مراجعه کرد. سابقه پزشکی او، سکته مغزی خلفی راست را ۳ ماه قبل و سکته مغزی خلفی چپ را ۱ ماه قبل از مراجعه نشان داد. ارزیابی کامل هر دو بار فقط برای مشکوک بودن سوراخ کوچک ثبت شده در اکوکاردیوگرافی ترانس توراسیک (TTE) معنی‌دار بود. برای او، سی تی قلب (CT) آنژیوگرافی سرپایی و اکوکاردیوگرافی از طریق مری (TEE) برنامه ریزی شد. با این حال، او معاینه های برنامه ریزی شده خود را انجام نداد.

وی تنگی نفس ناشی از فعالیت را برای ۳ ماه گذشته گزارش کرد و اخیراً، درد انتهای انگشتان و تغییر رنگ با قرار گرفتن در معرض سرما، مطابق با پدیده رینود گزارش شد. معاینه بالینی، ضخیم شدن انگشتان هر دو دست را نشان داد. الکتروکاردیوگرام (ECG) فرورفتگی PR را در لید II با افزایش ST منتشر در لیدهای قدامی و جانبی نشان داد، و اکوکاردیوگرافی نقطه مراقبت نشان داد که افیوژن پریکارد خفیف مطابق با پریکاردیت است. آزمایش آنتی بادی، تیتر آنتی بادی ضد هسته ای مثبت ۱:۶۴۰ و آنتی DNA توپوایزومراز I مثبت را نشان داد که اسکلرودرمی منتشر را تأیید می کند. سی تی ریه با وضوح بالا، فیبروز منتشر ریوی و شواهدی از لانه زنبوری را نشان داد.

یک TTE رسمی، یک افیوژن پریکارد خفیف را نشان داد، بدون هیچ شواهدی از شکاف بیضی سوراخ یا ناهنجاری های دریچه ای (شکل A). برای او پریکاردیت با کلشیسین و آسپرین شروع شد و تحت ارزیابی اسکلرودرمی تازه تشخیص داده شده و بیماری بینابینی ریه قرار گرفت. دوره بیمارستانی او با تغییر ناگهانی در شرایط ذهنی، پیچیده شد و منجر به انجام سی تی اسکن اورژانس از سر شد، که فوکوس بیش از حد ضعیف کننده جدیدی را در شکنج فرونتال فوقانی نشان داد که مربوط به یک پدیده هموراژیک و آمبولیک بود (شکل B). یک TEE فوری، وژتاسیون کمتر از ۵ میلی‌متر را روی دریچه‌های میترال، آئورت و تریکوسپید نشان داد که با اندوکاردیت گسترده سازگار بود (شکل C و D). چندین نمونه کشت خون منفی بود و آزمایش برای کوکسیلا، بارتونلا، لژیونلا و موجودات مایکوباکتریایی منفی باقی ماند. برای او، وانکومایسین و سفتریاکسون تجربی شروع شد، اما در نهایت برای محافظت از راه هوایی نیاز به اینتوباسیون داخل تراشه داشت. پس از بحث چند رشته ای با خانواده بیمار،برای او مراقبت های تسکینی داد شد. ارزیابی وژتاسیون در کالبد شکافی هیچ میکروارگانیسم یا التهاب قابل توجهی را نشان نداد که NBTE را تأیید می کند.

شکل (A) نمای زیردنده ای TTE که افیوژن پریکارد خفیف تا متوسط را نشان می دهد. (B) CT سر، که تمرکز بیش از حد ضعیف کننده را در شکنج فرونتال فوقانی را نشان می دهد. (C) تمرکز TEE روی دریچه میترال که وژتاسیون را در امتداد نوک زوائد دریچه میترال نشان می دهد. (D) تمرکز TEE روی دریچه آئورت که وژتاسیون کوچکی را نشان می دهد. CT = توموگرافی کامپیوتری. TEE = اکوکاردیوگرافی ترانس مری. TTE = اکوکاردیوگرافی ترانس توراسیک.

بحث

بیمار ما با سکته های مکرر با علت نامشخص مراجعه کرد و بعداً پس از انجام TEE مشخص شد که دارای وژتاسیون های روی چند دریچه است. TTE، در مقایسه با TEE، حساسیت ضعیفی (۶۳٪ در مقابل ۱۰۰٪) برای تعیین وژتاسیون کمتر از ۱۰ میلی متر دارد.

با توجه به تشخیص جدید بیمار ما از اسکلرودرمی منتشر، با بررسی عفونی منفی و عدم وجود میکروارگانیسم در پاتولوژی، احتمال تشخیص NBTE زیاد است. اسکلرودرمی معمولاً منجر به التهاب پریکارد و میوکارد می شود. با این حال، درگیری اندوکارد، بسیار نادر است. یک مطالعه ۵ بیمار از ۲۸ بیمار مبتلا به اسکلرودرمی منتشر را توصیف می کند که در کالبد شکافی میکرووژتاسیون دارند. با این حال، تعداد کمی از موارد گزارش شده در بیماران زنده وجود دارد. علاوه بر این، NBTE به این میزان که شامل دریچه میترال، آئورت و تریکوسپید است، قبلاً با اکثر موارد با درگیری جدا شده دریچه میترال، گزارش نشده است.

اگرچه ارزیابی کاملی از سکته های قبلی عروق خلفی بیمار ما انجام شد و در آن زمان آشکار نبود، پزشکان باید از محدودیت های تکنیک های تصویربرداری استاندارد از جمله TTE آگاه باشند. علاوه بر این، در حالی که NBTE در اسکلرودرمی منتشر نادر است، پزشکان باید از محدودیت‌های تکنیک‌های تصویربرداری استاندارد و تظاهرات نادر این موجودیت به عنوان آمبولیزاسیون سیستمیک و مکرر آگاه باشند.

The American Journal of Medicine. VOLUME 136, ISSUE 7, E142-E143, JULY 2023