هموسیدروز ریوی ایدیوپاتیک

Kazuhiro Uda, M.D., Masato Yashiro, M.D., Ph.D

دختر ۳ ساله به دلیل تب های مکرر به کلینیک روماتیسمی اطفال ارجاع داده شد.او سه ماه قبل، به دلیل تب و هیپوکسمی در بیمارستان بستری شده بود.

سطح هموگلوبین او ۵.۳ میلی گرم در دسی لیتر بود و سی تی قفسه سینه مشکلاتی را نشان داد (پانل A). هیچ تشخیص قطعی داده نشده بود. او تزریق خون، درمان با عوامل ضد میکروبی و گلوکوکورتیکوئید دریافت کرده بود. کاهش دوز گلوکوکورتیکوئید موجب عود تب شد. در این مورد درمانی، بیمار سابقه هموپتیزی را گزارش نکرده است. معاینه فیزیکی طبیعی بود. برونکوسکوپی با لاواژ برونکوآلوئولار انجام شد. مایع برونکوآلوئولار لاواژ قرمز مایل به صورتی بود و بررسی سیتولوژیک مایع ماکروفاژهای مملو از هموسیدرین را نشان داد (پانل B، فلش‌ها، رنگ‌آمیزی پاپانیکولائو). ارزیابی گسترده برای علل خونریزی منتشر آلوئولی، از جمله عفونت، شرایط روماتولوژیک، و بیماری مادرزادی قلبی، منفی بود.

تشخیص هموسیدروز ریوی ایدیوپاتیک – یک علت نادر خونریزی آلوئولی منتشر – داده شد. اگرچه این وضعیت به طور کلاسیک به صورت هموپتیزی، کم خونی و یافته های غیرطبیعی در تصویربرداری قفسه سینه ظاهر می شود، ممکن است هموپتیزی در کودکان وجود نداشته باشد. علائم سیستمیک نیز در برخی موارد وجود دارد. بیمار تحت درمان با گلوکوکورتیکوئیدها و هیدروکسی کلروکین قرار گرفت. در یک پیگیری ۱۰ ماهه، علائم او کاهش یافته بود.

N Engl J Med 2023; 388:2179. June 8, 2023