Ami Schattner, MD. Ina Dubin, MD. Livnat Uliel, MD
یک خانم ۶۷ ساله مستقل و بی نیاز به کمک دیگران طی یک هفته دچار تب، (۳۹ درجه سانتی گراد)، بی حالی و ضعف شد. او بعد از این که دچار بی قراری، پرخاشگری، و گیجی شد به بیمارستان مراجعه کرد. تاریخچه گذشته بیمار شامل دیابت طولانی ولی کنترل شده و فشار خون بالا بود.
معاینه او غیر از تب و گیجی معمولی بود. بیمار به نظر برآشفته بود، خانواده خود را نمی شناخت، و نسبت به همه چیز ناآشنا بود، اما نه علائم تحریک پذیری مننژیال و نه ناهنجاری یا علائم لترالیزاسیون اعصاب کرانیال را داشت. تست های آزمایشگاهی مورد خاصی را نشان ندادند و گلبول های خون، پروتئین واکنشی C (۲.۹ میلی گرم/ لیتر، N<5)، تست های عملکرد کلیوی، الکترولیت ها، پروتئینها، آنزیم های کبدی، و الکتروکاردیوگرام طبیعی بودند، همچنین عکسبرداری از قفسه سینه، و سیتی اسکن سر نیز طبیعی بودند. مایع مغزی- نخاعی نیز پروتئین (۳۸.۸ میلی گرم/دسی لیتر) و گلوکز را طبیعی نشان داد و هیچ الکتروسیتی وجود نداشت. تعداد گلبول های سفید ۳۱سلول/ میکرولیتر، و منونوکلئار ۹۳٪ بود. الکتروانسفالوگرام کند شدن منتشر را نشان داد.
کشت های گسترده، سرولوژی، و پانل های تشخیصی مولکولار (BioFire Diagnostics, Salt Lake City, Utah) به طور مکرر منفی بودند. داروهای سفتریاکسون، داکسی سایکلین، و آسیکلوویر قطع شدند. بیمار همچنان تب دار، خواب آلود، و گیج بود و حافظه کوتاه مدت و بلند مدت و یادآوری خاطرات او مختل شده بود. معاینه و تست ها شامل غربالگری اتو آنتی بادی کامل و آنتی بادی های تیروئید نیز کمکی به تشخیص نکردند. MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) با انسفالیت اتوایمون (لیمبیک) موافق بود (شکل). یک CT کل بدن با تشدید ماده کنتراست، ماموگرافی، MRI پستان، سونوگرافی ژنیکولوژی، گاستروسکوپی، و کولونوسکوپی برای مشخص کردن بدخیمی نهفته انجام شدند اما هیچ ناهنجاری یا مورد غیرمعمول مهمی شناسایی نشد. یک غربالگری گسترده آنتی بادی اتوایمون نرونال برای خون و مایع مغزی- نخاعی نیز منفی بود. متیل پردنیزولون داخل وریدی (۱ گرم/ روز) به بیمار داده شد و ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG) به بیمار تزریق شد. بیمار بهبود یافت اما نقایص حافظه و شناخت مهمی به جای ماند.
شکل: تصویربرداری MRI ـ تصویر محور T2-weighted (A) تصاویر محوری ارتقا یافته معکوس و ضعیف شده با مایع (FLAIR) (B و C) تورم کورتیکال لب های تمپورال مزیال دو طرفه (پیکان ها در A) با افزایش شدت سیگنال (پیکان ها در A و B) را نشان می دهند. افزایش شدت سیگنال همچنین در هیپوتالاموس (پیکان ها در شکل C) و تنه های مامیلاری (نشان داده نشده است) دیده می شود.
انسفالیت عبارت است از التهاب پارنشیمِ مغز با یا بدون درگیری لپتومننژیال. شایع ترین علت یک عفونت است که اغلب ویرال می باشد اما در ۴۰٪ تا ۵۰٪ از موارد علت را نمی توان مشخص کرد. البته یک انسفالیت تحت حاد غیرعفونی مجزا اولین بار در سال ۱۹۶۰ گزارش داده شد که به طور روزافزون شناسایی گردید و شیوع اخیر آن به نظر با همه انسفالیت های عفونی قابل مقایسه می باشد.
انسفالیت به اصطلاح اتوایمون (اما هم معنی با علائم نرولوژیکی لوپوس، واسکولیت، یا انسفالومیلیت منتشر حاد نمی باشد)، سه مشخصه اصلی دارد؛ ابتدا تمایل دارد لب های تمپورال میانی و غالباً اجزای دستگاه لیمبیک (هیپوکامپ، آمیگدال، هیپوتالاموس، شیار سینگولات، کورتکس لیمبیک) را درگیر کند؛ دوم یک پارانئوپلاستیک قوی همراه با سرطان نهفته زمینه می باشد (مانند سرطان سلول کوچک ریوی، سرطان پستان، نئوپلاسم های سلول B)؛ و سوم بروز شایع اتو آنتی بادی ها با هدف آنتی ژن های انکونرونال داخل سلولی (سیتوپلاسمیک یا نوکلئولار)، یا پروتئین های سطح سلول سیناپتیک خارج سلولی. دومی مانع از پیوند نوروترنسمیتر می شود یا عملکرد کانال یونی را مختل می کند که به دلیل اختلال در عملکرد نورولوژیکی برگشت پذیر با پیامدهای بهتر می باشد (مانند anti-N-methyl-D-aspartate P[NMDAR] و آنتی لوسین غنی از گلیومای غیر فعال شده ۱ [LGI1]). بسیاری از موارد با تومورها همراه نیستند. در عوض مکانیسم اول تخریب نورونال میانجی شده توسط سلول T سیتوتوکسیک را در بر می گیرد و بنابراین علائم به ایمنی درمانی کمتر پاسخ می دهند (مانند انتی بادی نوکلئار آنتی نورونال نوع ۱ [anti-Hu] ، anti-Ma2) و بیماری زمینه ای سرطان درمان را پیچیده تر می کند.
هیچ تومور و هیچ گونه اتو آنتی بادی نورال در بیمار ما یافت نشد (انجام pet-scan مجاز نبود). اما نمای بالینی و تیپیکال بیمار (در بیماران دیگر ممکن است شامل تشنج، حرکات غیرارادی، اختلال رفتاری، و اختلال عمکرد اتونومیک باشد)، مایع مغزی- نخاعی، و یافته های تصویربرداری (شکل)، و همچنین کنار گذاشتن علت های دیگر معیارهای تشخیصی انسفالیت لیمبیک را محقق می کند. هنوز علائم مشابه شایع هستند و باید کنار گذاشته شوند، مخصوصاً اختلالات سیستم عصبی مرکزی التهابی- عصبی و بیماری های روانی. ایمونوگلوبولین های داخل وریدی، گلوکوکورتیکوئیدها، و پلاسمافرزیس درمان ردیف اول مورد قبول هستند و ریتوکسیماب/ سیکلوفسفاماید به عنوان درمان ردیف دوم بکار برده می شوند. نبود اتو آنتی بادی ها قبلاً گزارش شده است که احتمالاً نشان می دهد با این حال باید اتوانتی بادی ها را پیدا کرد.
The American Journal of Medicine. VOLUME 137, ISSUE 2, E31-E32, FEBRUARY 2024
