Shun Takahashi, M.D. Takashi Ishige, M.D., Ph.D. Takumi Takizawa, M.D., Ph.D
متهموگلوبینمی اکتسابی یک اختلال نادر موثر بر ظرفیت حمل هموگلوبین با اکسیژن می باشد که به وسیله قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی یا داروهای خاص ایجاد می شود. بروز متهموگلوبینمی بسیار نادر است؛ بیشتر در کشورهای در حال توسعه ای رخ می دهد که از آب چاه استفاده می کنند. ما یک مورد بروز متهموگلوبینمی در بخش مراقبت ویژه نوزادان (NICU) و بخش مادران در یک مرکز مراقبت ثالثیه را گزارش می دهیم.
شش تا از نه نوزاد در بخش NICU، و همچنین ۴ نوزاد از ۷ نوزاد در بخش مادران همان بیمارستان به سیانوز ناگهانی مبتلا شدند. مشخصات نوزادان مبتلا به سیانوز همانطور که در نمودار پزشکی آنها ثبت شده است در جدول S1 در ضمیمه مکمل توضیح داده شده است و با متن کامل این نامه در سازمان NEJM موجود می باشد. از والدین و قیم های نوزادان برای بررسی های گزارش شده در اینجا رضایت نامه گرفته شد. هیچ کدام از بیمارانی که به سیانوز مبتلا بودند، هیپرکاپنه یا تاکیکاردی نداشتند و تجویز اکسیژن نیز اشباع اکسیژنی آنها را بهبود نداد.
جدول: غلظت های متهموگلوبینمی در بیماران و علت های زمینه ساز بروز بیماری.
شکل A روندهای درصد متهموگلوبینمی در همه موارد را نشان می دهد. متهموگلوبینمی در ۱۰ نوزاد در بخش مراقبت ویژه نوزادان و بخش مادران که از شیر خشک با آب شیر آلوده استفاده می کردند ایجاد شد. محدوده غلظت های متهموگلوبینمی از ۹.۹ تا ۴۳.۳٪ متفاوت بودند. متیلن بلو که ظرفیت حمل اکسیژن هموگلوبین را حفظ می کند برای سه بیمار تجویز شد (پیکان ها) و طبیعی سازی سطوح متهموگلوبین بعد از ۹ ساعت در ۱۰ بیمار تایید شد. شکل B دریچه شکسته شده همراه با نمودارِ به تصویر کشیدن عملکرد طبیعی دریچه را نشان می دهد، شکل C رابطه بین تامین آب آشامیدنی و لوله کشی جریان آب برای گرم کردن را نشان می دهد. آب آشامیدنی در بیمارستان از یک چاه نشأت می گیرد و از طریق سیستم تصفیه و فیلتر برداشتن باکتری عبور می کند. لوله کشی آب برای گرم کردن آن به وسیله یک دریچه چک از منبع آب آشامیدنی جدا می شود. کارکردِ بد دریچه چک به برگشت جریان آب از لوله کشی آب برای گرم کردن به داخل منبع آب اشامیدنی منجر می شود.
به دلیل این که سیانوز به طور همزمان در چند بیمار ایجاد شد، ما فرض کردیم علت مسبب آن آلودگی آب یا هوا بوده است. NICU و بخش مادران بیمارستان در ساختمان های متفاوت هستند، بنابراین الودگی هوا غیرمحتمل در نظر گرفته شد. از آنجایی که نوزادان مبتلا از شیر خشک تغذیه میکردند، شدیداً به آلودگی شیمیایی آبی که برای رقیق کردن شیرخشک استفاده می شد، شک کردیم. تجزیه گازهای خون افزایش غلظت های متهموگلوبین در همه بیماران را نشان داد (شکل A). ما تغذیه با شیر خشک و آب شیر مورد استفاده در بیمارستان را قطع کردیم و موارد دیگری از بیماری گزارش نشدند.
تجزیه و تحلیل شیر آب سطوح بالای نیترات را نشان داد. بعد از بررسی بیشتر مشخص شد که نقص کارکرد یک دریچه به دلیل برگشت جریان آب از سیستم گرمایشی بیمارستان به آلودگی اب آشامیدنی منجر شده است که بدان وسیله آب حاوی یک ماده ضد فرسایش شده است (شکل B و C). اگرچه شیر خشک با استفاده از آب شیری که از طریق یک فیلتر برای برداشتن باکتری عبور میکرد و منطبق با استاندارد های ملی بود، آماده می شد اما فیلتر اسید نیتراتی را حذف نکرده بود. درحقیقت آب شیر کل بیمارستان آلوده بود؛ البته متهموگلوبینمی در هیچ بیمار بزرگسالی ایجاد نشد.
متهموگلوبینمی احتمالاً در نوزادان کوچکتر از ۲ ماه نسبت به کودکان بزرگتر و بزرگسالان رخ می دهد، زیرا نوزادان آب بیشتری در ازای هر کیلوگرم از وزن بدن می نوشند و فعالیت NADH-cytochrome b5 reductase پایین تری دارند که متهموگلوبین را به هموگلوبین تبدیل می کند. به علاوه، pH بالاتر معده در نوزادان وجود باکتری های کاهش دهنده نیترات در دستگاه گوارش فوقانی را تسهیل می کند که نیترات را به نیتریت تبدیل می کند.
این مورد نشان می دهد که حتی وقتی شیرخشک با استفاده از آب فیلتر شده مناسب آماده می شود، خطر متهموگلوبینمی از آلودگی سهوی آب وجود دارد. به علاوه، این مورد مشخص می کند که نوزادان نسبت به بزرگسالان به متهموگلوبینمی مستعدتر هستند. شناسایی این عوامل برای شناسایی منبع و محدود کردن حد بروز متهموگلوبینمی ضروری است.
N Engl J Med 2023; 389:2395-2397. December 21, 2023
