بیماری میکولیچ

Nozomi Aoki, MD. Kosuke Ishizuka, MD, PhD. Takuya Otsuki, MD, PhD

یک مرد ۶۳ ساله ژاپنی با سابقه ۲ ساله هیپرپروتئینمی و افزایش سطح سرمی IgG با تورم پلک فوقانی مراجعه کرد. معاینه فیزیکی، تورم دو طرفه پلک فوقانی همراه با اریتم (شکل ۱) و لنفادنوپاتی گردنی چپ را نشان داد.

تست­های آزمایشگاهی، سطوح پروتئین کل (۹.۶ گرم در دسی لیتر)، آلبومین (۳.۶ گرم در دسی لیتر)، IgG (4440 میلی گرم در دسی لیتر) و IgG4 (2130 میلی گرم در دسی لیتر) را نشان داد. MRI، بزرگ شدن دو طرفه پاروتید و غده اشکی، بزرگ شدن عضلات رکتوس فوقانی و رکتوس خارجی چپ و لنفادنوپاتی گردنی را نشان داد. بیوپسی لب بیش تر از ۱۰۰ سلول IgG4⁺/HPF و نسبت سلولی ⁺IgG4⁺/IgG  بیش از ۴۰درصد را نشان داد. هیچ درگیری عضو دیگری شناسایی نشد. بر اساس این یافته ها، بیمار مبتلا به بیماری Mikulicz تشخیص داده شد و تحت درمان با پردنیزون ۴۰ میلی گرم در روز قرار گرفت. ادم اطراف چشم به طور قابل توجهی بهبود یافت (شکل ۲) و دوز پردنیزون به میزان ۵ میلی گرم هر هفته کاهش یافت و سپس در ۵ میلی گرم در روز باقی ماند. سطح IgG طی ۶ ماه پیگیری، طبیعی باقی ماند.

شکل ۱: معاینه فیزیکی، ادم دور چشمی دو طرفه همراه با اریتم را نشان داد.

شکل ۲: بیمار با پردنیزون ۴۰ میلی گرم در روز تحت درمان قرار گرفت و ادم اطراف چشم به طور قابل توجهی بهبود یافت.

The American Journal of Medicine. VOLUME 137, ISSUE 4, E75-E76, APRIL 2024