سال 19, شماره 147, ماهنامه عرصه پزشکی

تسهیل رفلکس پس از تمرین در سندرم میاستنی لامبرت-ایتون

 Barend W. Florijn, M.D., Ph.D. , Umesh A. Badrising, M.D., Ph.D

مردی ۵۴ ساله با سابقه ۵ ماهه ضعف و اختلال عملکرد اتونومیک به کلینیک مغز و اعصاب مراجعه کرد. او ابتدا در پایان پیاده‌روی‌های طولانی دچار خستگی پا بود و بعداً در دوچرخه‌سواری در سربالایی و بالا رفتن از پله‌ها مشکل داشت. او همچنین به خشکی دهان و کاهش نعوظ صبحگاهی اشاره کرد. در معاینه فیزیکی، با قدرت ۴.۵ در عضلات قسمت پروگزیمال وجود داشت. رفلکس تاندون عمیق کشکک در حالت استراحت وجود نداشت. با این حال، پس از انقباض ارادی عضلانی (پانل A)، رفلکس ها برای مدت کوتاهی دوباره ظاهر شدند، یافته ای که به عنوان تسهیل رفلکس پس از تمرین (پانل B) شناخته می شود. آزمایش برای آنتی بادی های کانال کلسیم دارای ولتاژ مثبت بود. آزمایش تحریک عصبی تکراری کاهش پتانسیل عمل عضله مرکب را بیش از ۱۰ درصد با نرخ های پایین تحریک و افزایش پتانسیل عمل عضله مرکب ۲۴۰ درصد پس از انقباض ارادی عضله نشان داد. تشخیص سندرم میاستنی لامبرت-ایتون – یک اختلال خود ایمنی در اتصال عصبی عضلانی پیش سیناپسی – انجام شد.

تسهیل رفلکس پس از تمرین در تعداد کمی از بیماران مبتلا به این سندرم وجود دارد. این تسهیل رفلکس‌ها به این دلیل اتفاق می‌افتد که تجمع کلسیم درون سلولی در پایانه پیش‌سیناپسی امکان دور زدن گذرا اثر آنتی‌بادی را فراهم می‌کند و در نتیجه آزادسازی استیل کولین از ذخایر را تسهیل می‌کند. درمان با آمیفامپریدین و غربالگری سرطان به دلیل ماهیت بالقوه پارانئوپلاستیک بیماری آغاز شد. هشت سال پس از شروع درمان، بیمار بدون علامت بود.

N Engl J Med 2025;392: e38. April 5, 2025. VOL. 392 NO. 14