Soumya Chatterjee, M.D., Anthony P. Fernandez, M.D., Ph.D
یک اقای ۵۳ ساله با سابقه ۳ ساله بثورات خارش دار، پدیده رینود، اختلال بلع، و حس سوزش در دستها به درمانگاه روماتولوژی مراجعه کرد. معاینه فیزیکی برای پاپول های سفت و چرب در عرض پیشانی او سبب تشکیل شیارهای گلابلار گردید (شکل A). پاپول های مومی روی دستهای بیمار با ضخیم شدن پوست و همکشی یا انقباضات فلکسیون انگشت همراه بود (شکل B). تغییرات مشابه پوستی روی بینی، لب ها، گوش ها، تنه، و پاهای بیمار دیده شد. تلانژکتازی یا کلسینوزیس وجود نداشت. نروپاتی حسی در دست ها، بازوها، و صورت بیمار وجود داشت. الکتروفورز پروتئین سرم با ایمونوفیکساسیون نیز یک گاموپاتی منوکلونال IgG-λ را شناسایی کرد. یک بیوپسی مغز استخوان از بیمار به عمل آمد و نتیجه آن طبیعی بود. متعاقباً یک نمونه بیوپسی پوستی از طرف راست گردن گرفته شد که پرولیفراسیون سلول دوکی درمال، فیبرهای کلاژن ضخیم شده، فیبروز، و التهاب پری واسکولار (شکل C، هماتوکسیلین، و رنگ ائوزین)، و همچنین افزایش رسوب موسین پوستی (شکل D رنگ آمیزی آهن کلوئیدی) را نشان داد.
تشخیص اسکلرومیکزادم برای بیمار گذاشته شد. اسکلرومیکزادم یک موسینوز جلدی اولیه است که معمولاً با پاراپروتئینمی همراه می باشد. این نوع اختلال پوستی اسکلروزی ممکن است علائم خارج جلدی ایجاد کند، همانطور که در این بیمار دیده شد. اگرچه تزریقات ایمونوگلوبولین داخل وریدی ابتدا حداقل تسکین را ایجاد کرد اما درمان با لینالیدوماید به برطرف شدن علائم و کاهش پاراپروتئینمی بعد از ۴ ماه منجر گردید.
N Engl J Med 2023; 389:1992. November 23, 2023
