Heloise Mazoyer, M.D., Claude Bachmeyer, M.D
یک آقای ۲۷ ساله با سابقه ۶ ماهه بثورات خارش دار به درمانگاه پوست مراجعه کرد. معاینه فیزیکی برای پلاک های هیپرپیگمنتاسیون، در هم آمیخته و با حاشیه مشخص در عرض تنه و قسمت فوقانی بازوها ناشی از به هم پیوستن پاپول های منومورفیک کوچک (شکل B) قابل توجه بود (شکل A، پیکان ها به نواحی غیرمبتلای پوست اشاره می کنند). لفنادنوپاتی زیربغل و کشاله ران نیز وجود داشت. نمونه بیوپسی پوست یک تراوش پوستی سطحی پیلوتروفیک، متراکم و پری واسکولار در سلول های T کوچک را نشان داد (شکل C) که برای CD2،CD3،CD4،MUM1 و PD1 مثبت و برای CD7 و CD8 منفی بود. یک اسمیر خون محیطی لنفوسیت های بزرگ و آتیپیک با هسته های چین خورده را نشان داد که این مشخصات با سلول های سزاری همسان هستند. ایمونوفنوتایپینگ خون محیطی و سنجش های کلونی سلول T در نمونه های خون و پوست نیز کلون یکسانی را شناسایی کرد. یک بیوپسی از غده لنفی هم لنفادنوپاتی درماتوپاتیک با سلول های T اتیپیکال اینترفولیکولار را نشان داد. آزمایش برای ویروس لنفوتروپیک T نوع ۱ منفی بود. تشخیص سندرم سزاری برای بیمار گذاشته شد(مرحله B2). سندرم سزاری یک لنفوم جلدی و مهاجم سلول T با درگیری لوسمیک به وسیله سلول های CD4+ T بدخیم است. سندرم معمولاً افراد را در اواخر دوره میانسالی مبتلا می کند و برخلاف این مورد اغلب با اریترودرمی همراه است. درمان سیستمیک برای بیمار آغاز شد و پاسخ کاملی طی ۴ ماه به درمان داده شد. بیمار یک سال بعد دچار عود بیماری شد و اخیراً تحت ارزیابی برای پیوند مغز استخوان قرار گرفته است.
N Engl J Med 2025;392: e31. March 22, 2025. VOL. 392 NO. 12
