Wei-Yao Wang, M.D., Shih-Tsung Cheng, M.D
خانمی ۴۶ ساله با سابقه ۱ ماهه تنگی نفس، سرفه خشک و بثورات دردناک بالای بازو به کلینیک پوست مراجعه کرد. او هیچ میالژی یا ضعفی را گزارش نکرد. اشباع اکسیژن او در حالی که هوای محیط را تنفس می کرد ۹۴ درصد بود. در معاینه فیزیکی، صداهای ریزی در پایه های ریه شنیده می شد. پلاک‌ها و تکه‌های اریتماتوز در قسمت‌های جانبی بازوها (پانل A) و تکه‌های اریتماتوز، پاپول‌ها و پوسچول‌ها در سطوح شکمی دست‌ها (پانل B) دیده می‌شوند. این یافته‌ها – که به ترتیب به‌عنوان «علامت آستین» و «پاپول گوترون معکوس» شناخته می‌شوند – یافته‌های نادر پوستی مرتبط با درماتومیوزیت هستند. آزمایش‌های آزمایشگاهی مثبت بودن آنتی‌بادی ۵ مرتبط با تمایز ضد ملانوم (anti-MDA5) و سطح کمی کراتین کیناز را نشان داد. سه هفته پس از مراجعه اولیه، بیمار به دلیل تنگی نفس پیشرونده در بیمارستان بستری شد. سی تی اسکن با وضوح بالا از قفسه سینه کدورت های رتیکولار و ندولری منتشر را نشان داد. آزمایش‌های عملکرد ریوی نقصان تهویه محدود با کاهش ظرفیت انتشار را نشان داد. MRI کل بدن هیچ سرطان پنهانی را نشان نداد. تشخیص نهایی درماتومیوزیت هیپومیوپاتیک ضد MDA5 با بیماری بینابینی ریه به سرعت پیشرونده انجام شد. علیرغم استفاده از درمان تهاجمی سرکوب کننده سیستم ایمنی، بیمار ۲ ماه پس از مراجعه اولیه به دلیل نارسایی تنفسی فوت کرد.
N Engl J Med 2023; 389:1032. September 14, 2023
