Massiel E. Jimenez, MD. Anthony Ocon, MD, PhD
تشخیص افتراقی تغییرات رنگ انگشت از بیماری‌های خوش‌خیم و خود محدود شونده تا تغییرات شدید ایسکمیک متغیر است. معمولاً پدیده رینود با تغییرات رنگ مرتبط با دما مرتبط است. با این حال، تغییرات هموراژیک انگشت رخ نمی دهد، و این ارائه باید ارزیابی برای علت دیگری را آغاز کند.
ارائه پرونده: زنی ۵۵ ساله با سابقه پدیده رینود با سابقه ۱۵ ساله خون‌ریزی زیر جلدی کف دست و انگشت همراه با تغییرات اکیموتیک در بافت نرم مراجعه کرد. او احساس گزگز، تورم و فشار و به‌دنبال آن کبودی انگشت را توصیف کرد. این موضوع خود به خود بعد از ۳-۵ روز برطرف شد و با احساس سرما و بی‌حسی همراه بود. محرک‌ها شامل گرفتن و اعمال فشار روی کف دست بود. تغییرات هموراژیک بدون توجه به دما رخ داد. تغییرات گاهی در کف پا و انگشتان پا در اطراف مفاصل متاتارسوفالانژیال رخ می‌دهد. علاوه بر این، او پدیده متفاوتی را در هنگام قرار گرفتن در معرض سرما توصیف کرد، یعنی رنگ پریده شدن انگشتان و سیانوتیک و به‌دنبال آن پرخونی قرمز همراه با گرم شدن. او آرترالژی، سفتی مفاصل، داکتیلیت، یووئیت، زخم دهان، ضخیم شدن پوست، سندرم سیکا، سابقه خون‌ریزی طولانی مدت یا ترومبوآمبولی را انکار کرد. در طول یک قسمت، معاینه فیزیکی برای خون‌ریزی‌های زیر جلدی با تغییرات اکیموتیک بطنی انگشت اول چپ معنی‌دار بود (شکل). کار آزمایشگاهی برای آنتی بادی ضد هسته‌ای، آنتی بادی سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل، پپتید سیترولین‌دار ضدحلقوی، فاکتور روماتوئید و سندرم ضد شوگرن Aا، (SSA)/SSB منفی بود. هیچ دیسکرازی خون‌ریزی شناسایی نشد. با توجه به تظاهرات اپیزودیک و خود حل شونده، بیمار از نظر بالینی مبتلا به سندرم آخنباخ تشخیص داده شد. علاوه بر این، با توجه به تغییر رنگ سه فازی پس از قرار گرفتن در معرض سرما، او همچنین دارای پدیده اولیه رینود بود.
شکل: خون‌ریزی‌های زیر جلدی با تغییرات اکیموتیک بطنی انگشت اول چپ همراه با کاهش فالانژ دیستال.
بحث: تشخیص افتراقی تغییرات رنگ غیر ضربه‌ای انگشتان شامل پدیده رینود، ایسکمی حاد اندام، ترومبوآنژیت انسدادی، واسکولیت سیستمیک، بیماری برگر و سندرم آخنباخ و غیره است. سندرم آخنباخ، انگشت آبی ایدیوپاتیک یا هماتوم حمله‌ای انگشت، یک بیماری نادر اما خوش‌خیم و عودکننده است که شامل کبودی دردناک و تورم حداقل یک انگشت، قبل از علائم حسی پیش‌درآمد شامل درد، گزگز و خارش است. علت سندرم آخنباخ ناشناخته است، اما شکنندگی مویرگی جزئی ممکن است دخیل باشد. کبودی زیرجلدی معمولاً روی سطح ولار انگشتان، با کم شدن نوک انگشت دیده می‌شود و به‌طور خودبه‌خود و بدون عوارض بهبود پیدا می‌کند. سندرم آخنباخ معمولاً زنان ۴۰ تا ۶۰ ساله را مبتلا می‌کند و میزان بروز دقیق آن ناشناخته است. به‌دلیل بروز نادر و آگاهی ضعیف ارائه دهندگان، سندرم آخنباخ گاهی اوقات به اشتباه به‌عنوان پدیده رینود تشخیص داده می‌شود.
پدیده رینود شامل اسپاسم مفرط عروقی در پاسخ به سرما یا استرس است که منجر به انقباض عروق سرخرگ‌های کوچک دیجیتال یا شریان‌ها با رنگ پریدگی و سیانوز و به‌دنبال آن اتساع و پرخونی می‌شود. این تغییرات ممکن است ایدیوپاتیک یا به‌دلیل انسداد ثابت جریان خون باشد که آستانه اسپاسم عروقی ناشی از سرما را در پدیده رینود ثانویه کاهش می‌دهد. مشخصاً، سندرم آخنباخ با عوامل رسوب‌دهنده شناخته شده یا قرار گرفتن در معرض سرما همراه نیست، اما تروما در ۳۰ درصد بیماران توصیف شده است. درمان پدیده رینود شامل تکنیک‌های گرم کردن و داروهای گشادکننده عروق است. هیچ درمانی برای سندرم آخنباخ وجود ندارد. تا آنجا که ما می‌دانیم، این اولین گزارش از ابتلای یک بیمار به هر دو بیماری است.
The American Journal of Medicine. VOLUME 136, ISSUE 9, E173-E174, SEPTEMBER 2023
