سال 18, شماره 137, ماهنامه عرصه پزشکی

لوسمی پرومیلوسیتیک حاد

Christoph Winkler, M.D

مردی ۴۷ ساله با سابقه ۲ روز ضعف و تب به بیمارستان مراجعه کرد. فشار خون او ۶۴/۴۷ میلی متر جیوه، ضربان قلب ۱۱۰ ضربه در دقیقه و دمای بدنش ۳۹.۰ درجه سانتی گراد بود. در معاینه فیزیکی، بیمار تورم و قرمزی ران چپ داشت که باعث نگرانی در مورد وجود آبسه شد. مطالعات آزمایشگاهی، پان سیتوپنی و افزایش شدید سطح D-dimer را نشان داد. سلول‌های بلاست پرومیلوسیتیک با راد سوزنی شکل آئور داخل سلولی – ساختارهای سیتوپلاسمی سوزنی‌شکل خاص برای نئوپلاسم‌های میلوئیدی – بر روی یک اسمیر خون محیطی مشاهده شدند. به دلیل نگرانی در مورد لوسمی پرومیلوسیتیک حاد و سپسیس، بیمار در بخش مراقبت های ویژه بستری شد. شیمی درمانی القایی با اسید رتینوئیک تمام ترانس و پردنیزولون آغاز شد. نمونه‌برداری از مغز استخوان، پرومیلوسیت‌هایی به شکل آئور داخل سلولی فراوان در ساختارهایی که شبیه دسته‌هایی از چوب (فلش) بودند نشان داد. تجزیه و تحلیل ژنتیکی برای جابجایی کروموزومی، یک ژن فیوژن PML-RARA را شناسایی کرد. تشخیص لوسمی پرومیلوسیتیک حاد تایید شد.

دو روز پس از شروع درمان، سندرم تمایز ایجاد شد (differentiation syndrome developed). دوره بیمارستان با وجود انعقاد داخل عروقی منتشر و باکتریمی استافیلوکوکوس اورئوس همراه با آبسه پا، پیچیده تر شد. پس از بهبودی کامل مولکولی، شیمی درمانی تثبیت کننده که شامل تری اکسید آرسنیک بود انجام شد. در روز ۷۲ بیمارستان، بیمار مرخص شد.

N Engl J Med 2024;390: e42. April 27, 2024. VOL. 390 NO. 17