یک پرفشاری خون پورتال با شروع غیرمعمول سریع

Paolo Brunori, MD. Rachele Del Sordo, MD. Martina Mandarano, MD

خانمی ۵۵ ساله به دلیل شروع درد و اتساع شکم ۲ روز قبل در بیمارستان ما بستری شد. سونوگرافی شکم، مقدار متوسطی از آسیت را بدون علائم سیروز نشان داد. غربالگری گسترده برای پاتولوژی های کبدی تنها افزایش خفیف ترانس آمینازها، آلکالین فسفاتاز و گاما گلوتامیل ترانس پپتیداز را نشان داد، اما هیچ ناهنجاری دیگری وجود نداشت. پاراسنتز، فشار خون پورتال را نشان داد (شیب آلبومین سرم آسیت = ۲ گرم در دسی لیتر). بنابراین، بیوپسی کبد با هدایت اولتراسوند انجام شد. هیستوپاتولوژی، انحراف منتشر پارانشیم کبدی را با مواد همگن، بی شکل و کمی ائوزینوفیل دور عروقی نمایان شد (شکل A)، که به تدریج لوبول ها را از نواحی اطراف پورتال به وریدهای مرکزی از طریق سینوسی ها درگیر می کند. این ماده در رنگ آمیزی قرمز کنگو (شکل B)، با یک انکسار دوگانه سبز سیبی عجیب و غریب تحت بررسی نور پلاریزه مثبت بود (شکل C). تجزیه و تحلیل ایمونوفلورسانس برای زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین فقط برای زنجیره های λ مثبت است (شکل D). یافته های هیستوپاتولوژیک با تشخیص آمیلوئیدوز با زنجیره سبک کبدی (AL) مطابقت داشت. بیوپسی های معده نشان داد که در لامینا پروپریا، رسوب منتشر مواد دور عروقی، با همان ویژگی های یافته های کبد، نشان دهنده درگیری معده توسط آمیلوئیدوز AL است. افزایش سرمی زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین λ (۳۳۸ میلی گرم در لیتر، n.v.ا ۲۶.۳-۵.۷) شناسایی شد. الکتروفورز پروتئین، هیپوگاماگلوبولینمی را نشان داد. بیوپسی مغز استخوان، شک به مولتیپل میلوما را بدون محلی سازی بیشتر آمیلوئید، تایید کرد. بیمار دچار ترومبوز پورتال همراه با آسیت مقاوم شده بود که نیاز به درناژ خارجی داشت. او تحت شیمی درمانی قرار گرفت اما پس از حدود ۳ ماه پس از یک دوره سپتیک درگذشت.

شکل: یافته های هیستوپاتولوژیک بیوپسی سوزنی کبد. حضور گسترده مواد همگن، بی شکل، کم ائوزینوفیل دور عروقی (سر پیکان سیاه) در رنگ آمیزی هماتوکسیلین و ائوزین (A)، نشان دهنده مثبت بودن در رنگ قرمز کنگو (B)، با انکسار دوگانه سبز سیبی مشخصه آمیلوئید تحت بررسی نور قطبی شده (C، سفید) نوک پیکان). ایمونوفلورسانس برای زنجیره‌های سبک ایمونوگلوبولین λ (فلش‌های سفید) هم در سطوح اطراف عروقی و هم در سطوح پریسینوسوئیدی (D) مثبت بود، که تشخیص آمیلوئیدوز کبدی، به‌ویژه آمیلوئیدوز AL ناشی از زنجیره‌های سبک ایمونوگلوبولین λ را تأیید می‌کند. A-D: بزرگنمایی اصلی × ۲۰۰.

The American Journal of Medicine. VOLUME 137, ISSUE 4, E65-E66, APRIL 2024