Åke Sjöholm, M.D., Ph.D. Havraz Mahma, M.D
یک مرد ۱۸ ساله مبتلا به دیابت نوع ۱ که به دلیل کتواسیدوز دیابتی در بیمارستان بستری شده بود، دچار افزایش غیرمنتظره سطوح آمینوترانسفراز شد. مطالعات آزمایشگاهی، اوج سطح آلانین آمینوترانسفراز ۹۷۲ U در لیتر (مقدار مرجع، <66) را در روز دوم بستری و اوج سطح آسپارتات آمینوترانسفراز ۳۰۰ U در لیتر (مقدار مرجع، <45) در روز ۴ بستری را نشان داد. در زمان پذیرش سطح هموگلوبین گلیکوزیله، ۶۹ میلی مول بر مول (محدوده مرجع، ۲۷ تا ۴۲) بود. سی تی اسکن شکم، هپاتومگالی را بدون تغییرات پارانشیمی نشان داد (پانل A). بیوپسی کبد، هپاتوسیت‌های متورم را با رسوب فراوان گلیکوژن در سیتوپلاسم نشان داد، همانطور که با رنگ‌آمیزی مثبت با اسید پریودیک-شیف (پانل B) و هضم رسوبات پس از درمان با دیاستاز (پانل C) مشهود است. شواهدی از استئاتوز، استئاتوهپاتیت، هپاتیت ویروسی یا هپاتیت خودایمنی وجود نداشت. تشخیص هپاتوپاتی گلیکوژنیک داده شد. هپاتوپاتی گلیکوژنیک یک عارضه نادر و برگشت پذیر دیابت نوع ۱ است که به خوبی کنترل نشده است. این ناشی از تجمع گلیکوژن در کبد است و به صورت هپاتومگالی و افزایش سطح آمینوترانسفراز ظاهر می شود. این یک موجودیت متمایز از استئاتوز کبدی و استئاتوهپاتیت است. در پیگیری ۳ هفته پس از ترخیص از بیمارستان، بیمار به انسولین درمانی پایبند بود و سطح آمینوترانسفراز او نرمال شده بود.
N Engl J Med 2024;391:1528. October 19, 2024. VOL. 391 NO. 16
