Thibault Laban, M.D., Nizar Joher, M.D
خانمی ۷۳ ساله با سابقه ۲ روزه درد پهلوی چپ به اورژانس مراجعه کرد. او هیچ فاکتور خطر قلبی عروقی یا سابقه مصرف دخانیات نداشت. دمای بدن او ۳۸.۵ درجه سانتیگراد بود. یافته های معاینه فیزیکی طبیعی بود. در نتایج آزمایشگاهی تعداد پلاکت‌های ۶۵۲۰۰۰ در میلی‌متر مکعب (محدوده مرجع، ۱۵۰۰۰۰ تا ۴۰۰۰۰۰) بود. هیچ شمارش پلاکت قبلی در دسترس نبود. سطح لاکتات دهیدروژناز ۴۲۲ واحد در لیتر (محدوده مرجع، ۱۰۰ تا ۲۵۰) بود. سی تی شکم با ماده حاجب داخل وریدی، نقص پر شدن در شریان کلیوی چپ (پانل A، ستاره) و نقص پرفیوژن در قشر کلیه چپ (پانل B، پیکان) را نشان داد – یافته‌هایی که با ترومبوز انسدادی همخوانی داشت و با انفارکتوس کلیه مرتبط می باشد. آزمایشات بیشتر شواهدی از بیماری قلبی آمبولیک، آسیب شریان کلیوی یا ترومبوفیلی ارثی را نشان نداد. به دلیل افزایش مداوم تعداد پلاکت ها، آزمایش ژنتیکی برای نوع JAK2 V617F انجام شد و نتیجه مثبت بود. تشخیص ترومبوسیتمی اساسی بود. ترومبوسیتمی ضروری ممکن است با ترومبوز شریانی یا وریدی پیچیده شود. هدف از درمان در بیماران مبتلا به این بیماری، پیشگیری از حوادث عروقی است. درمان با هیدروکسی اوره و آسپرین آغاز شد. در پیگیری ۲ ماه بعد، بیمار احساس خوبی داشت و تعداد پلاکت ها نرمال بود.
N Engl J Med 2023; 389:e16. August 31, 2023
