Lucy Chapman, M.B., B.Ch., B.A.O., Gerard M. Crotty, M.B
یک آقای۶۷ ساله با لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) با بثورات جلدی دردناک به درمانگاه خون مراجعه کرد. او سه سال قبل با پروتئین منوکلونال لامبادا IgG به CLL تشخیص داده شده بود و به دقت تحت نظر بود. پوست بیمار چهار ماه قبل از مراجعه فعلی به درمانگاه هنگامی که در معرض دمای ۳ درجه سانتی گراد یا کمتر قرار گرفته بود، به تغییر رنگ دردناکی دچار شد. او هیچ گونه علائم خستگی، درد مفاصل، یا علائم عصبی را گزارش نداد. در معاینه تغییر رنگ بنفش گوش ها همراه با تغییرات پوستی LIVEDOID روی گونه ها (شکل A) و پورپورا روی ساق پاها (شکل B) وجود داشت. آزمایشات برای کمپلمان پایین سطح ۴، سطح کمپلمان طبیعی ۳ و سطح کرایوکریت لامبادای IgG 4٪ قابل توجه بودند. نتایج تجزیه ادرار طبیعی بودند. تشخیص واسکولیت کرایوگلوبولینمی نوع I با علت ثانویه به CLL گذاشته شد. کرایوگلوبولینها – ایمونوگلوبولین ها که در سرم سرد رسوب یافتند، می توانند یک واسکولیت عروق کوچک ایجاد کنند که معمولاً با یافته های جلدی تظاهر می یابد. واسکولیت زمانی که با پروتئین منوکلونال متصل به اختلال لنفوپرولیفراتیو سلول B همراه باشد، به صورت نوع I طبقه بندی می شود. علائم بیمار بعد از شش هفته شیمی درمانی سیستمیک با ریتوکسیماب برطرف شدند.
N Engl J Med 2023; 388:2378. June 22, 2023
