مترجم: آناهیتا خاقانی – مهندس بهداشت
خانمی ۳۰ ساله آفریقایی آمریکایی با سابقه ۵ روزه درد پای چپ به بخش اورژانس مراجعه کرد. او این درد را دائمی، حاد و منشاء آن را از کشاله ران خود توصیف کرد. او تنگی نفس، استفاده از داروهای ضد بارداری خوراکی را انکار و مسافرت طولانی در مدت اخیر نداشت.
سابقه خانوادگی از نظر بیماری سلول داسی شکل مثبت و برای اختلالات لخته شدن خون و سقط جنین منفی بود.
علائم حیاتی در محدوده طبیعی بود. معاینه فیزیکی او برای ادم اندام تحتانی چپ با حساسیت منتشر به لمس، قابل توجه بود. الکتروفورز هموگلوبین ۶۶.۵% HbA،آ۲.۲% HbA2 و ۳۱.۳% HbS را تایید کرد که با ویژگی سلول داسی مطابقت دارد. سونوگرافی duplex اندام تحتانی چپ، ترومبوز ورید عمقی گسترده (DVT) را در وریدهای فمورال مشترک چپ، فمورال چپ و وریدهای پوپلیتئال چپ نشان داد. ونوگرافی سی تی اندام تحتانی چپ، ترومبوز بیشتری را در ورید ایلیاک مشترک و خارجی در شرایط باریک شدن کانونی ورید ایلیاک مشترک چپ (تا ۷۵٪) نشان داد که در زیر شریان ایلیاک مشترک راست حرکت می‌کند (شکل). برای بیمار، آپیکسابان شروع شد و متعاقباً تحت ترومبکتومی مکانیکی با قرار دادن استنت وریدی ایلیاک قرار گرفت. با وجود مدیریت بهینه، ۴ روز پس از عمل با آمبولی ریوی شاخه سوم به بیمارستان بازگشت.
شکل (A) تصویر کرونال حداکثر میزان برجستگی بازسازی‌شده از سی تی با کنتراست به‌دست‌آمده در مرحله ونوگرافی که محل تراکم ورید ایلیاک مشترک چپ توسط شریان ایلیاک مشترک راست (فلش سفید) با وجود ترومبوز را نشان می‌دهد. (B) برش محوری که باریک شدن رگ را نشان می دهد (فلش زرد).
بحث
سندرم می-ترنر یک بیماری عروقی است که با بهم فشردگی ورید ایلیاک مشترک سمت چپ بین شریان ایلیاک مشترک راست و بدنه مهره ای ستون فقرات کمری تحتانی مشخص می شود. این تنوع آناتومیک معمولاً در زنان ۵۰-۲۵ ساله دیده می شود و میزان بروز آن بین ۲۲ تا ۳۲ درصد است. فشردگی وریدی ممکن است منجر به تشکیل DVT شود. شایان ذکر است، ۲ تا ۳ درصد از تمام DVT های اندام تحتانی با آناتومی می-ترنر مرتبط هستند. با این حال، این مورد به احتمال زیاد دست کم گرفته شده است، زیرا زنان جوان اغلب دارای عوامل خطر جایگزین هستند، از جمله استفاده از داروهای ضد بارداری خوراکی، بارداری اخیر و سفرهای اخیر.
در حالی که تشخیص DVT پروگزیمال با سونوگرافی با داپلر انجام می شود، سی تی یا ونوگرافی تشدید مغناطیسی (MRV) برای تشخیص DVT در شرایط می-ترنر به دلیل بهبود تجسم ورید اجوف تحتانی و وریدهای ایلیاک ترجیح داده می شود. درمان ارجح، مدیریت سریع اندوواسکولار برای برطرف کردن ترومبوز با قرار دادن استنت و به دنبال آن ۶ ماه ضد انعقاد خوراکی است، زیرا تنها ۵ تا ۷ درصد به اندازه کافی تنها با ضد انعقاد درمان می شوند.
بیمار ما همچنین ناقل صفت سلول داسی شکل بود که ماهیت پروترومبوتیک دارد. مکانیسم افزایش خطر ترومبوز، نامشخص است، اما به سلول هایی نسبت داده شده است که نسبت به tPA بین گلبول های قرمز طبیعی و داسی شکل مقاومت دارند. افراد دارای صفت سلول داسی شکل، سطح سرمی d-dimer، ترومبین-آنتی ترومبین III و پروترومبین بالایی دارند. بروز ترومبوآمبولی وریدی در ناقلین به طور قابل توجهی بیشتر از افراد غیر ناقل با خطراتی مشابه بارداری، چاقی و استراحت در بستر گزارش شده است. به دلایل ناشناخته، صفت سلول داسی شکل، مستعد آمبولی ریه خارج از تناسب با سایر ترومبوزهای وریدی، از جمله DVT ایزوله است. این مورد، ترکیب منحصر به فردی از عوامل خطر آناتومیک و فیزیولوژیک را نشان می دهد که باعث DVT گسترده و متعاقب آن آمبولی ریه می شود.
Jeffrey Rosenthal, MD. Tyler Kilburn, BA. Will Jackson, DO. Patrick Vande Lune, MD
The American Journal of Medicine. VOLUME 136, ISSUE 6, E113-E114, JUNE 2023
