مترجم: فاطمه عطارزاده – ارشد بیوشیمی
خانم ۸۳ ساله‌ای که به دلیل نارسایی دریچه آئورت و نارسایی مزمن قلبی (CHF) تحت درمان با دیورتیک‌ها بود، با سابقه ۲ ماهه ادم گوده گذار دوپا بدون قرمزی و گرما به بیمارستان ما مراجعه کرد. فشار خون او ۱۰۰/۵۴ میلی متر جیوه و نبض او ۸۸ ضربه در دقیقه بود.
چهره اون رنگ پریده و ناخن‌های هر دو دست دارای ناهنجاری‌های قاشق مانند بود که به نام کویلونیشیا شناخته می‌شد، با ضایعات خطی عرضی (شکل A-B). بررسی آزمایشگاهی کاهش قابل توجهی در هموگلوبین (۳۴ گرم در لیتر؛ مرجع: ۱۱۰-۱۴۷ گرم در لیتر)، با میانگین حجم بدنی ۵۹.۶ و عرض توزیع ۲۳.۱٪ (۱۲.۲-۱۵.۰٪) نشان داد. سطح آهن او ۵ میکروگرم در دسی لیتر (۴۱-۱۸۶)، فریتین ۴.۳ نانوگرم در میلی لیتر (۱۴.۷-۲۰۵.۱)، ظرفیت اتصال آهن کل ۴۵۱ میکروگرم در دسی لیتر (۲۳۲-۳۸۶)، و اشباع ترانسفرین ۱٪ بود (۱۵). -۵۷٪، که نشان دهنده کم خونی فقر آهن است. سطح آلبومین او ۴.۱ گرم در دسی لیتر (۳.۹-۴.۹) بود. آنزیم های کبدی، سطح الکترولیت ها، عملکرد کلیه و تست های عملکرد تیروئید نرمال بود. وی تحت اکوکاردیوگرافی ترانس توراسیک قرار گرفت که نشان دهنده نارسایی کم اهمیت دریچه آئورت و کسر جهشی بطن چپ بود. بیمار تحت آندوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی و کولون قرار گرفت که مشاهدات قابل توجهی نداشت. معاینه مدفوع او هیچ شواهدی از انگل یا استئاتوره نشان نداد.
شکل: ناهنجاری قاشق مانند ناخن در انگشت شست چپ (A) و انگشتان (B) با ضایعات خطی عرضی. (C) بهبود بدشکلی ناخن در انگشتان چپ به جز انگشت شست پس از مصرف آهن خوراکی.
بحث: کمبود آهن در بیماران مبتلا به نارسایی قلبی شایع است. تجویز آهن خوراکی آغاز شد و سطح هموگلوبین او به تدریج بهبود یافت. پس از ۱۶ هفته، سطح هموگلوبین او به ۱۳۲ گرم در لیتر افزایش یافته بود، بدون عوارض جانبی، و ادم پا فروکش کرد. هشت هفته بعد، به جز انگشت شست ،شکل قاشقی انگشت بهبود یافت (شکل c).
Koilonychia یک دیستروفی ناخن قاشق مانند و مقعر است که در آن صفحه ناخن در مرکز فرورفته و از طرفی بالا می‌رود. پاتوفیزیولوژی آن ضعیف است. با این حال، کاهش آهن در آنزیم های حاوی آهن سلول های اپیتلیال و ضعیف شدن بافت همبند به دلیل جریان خون ضعیف ممکن است باعث کویلونیشیا شود.
کویلونیشیا، تقریباً در ۵.۴٪ از بیماران مبتلا به کمبود آهن و اغلب در سندرم پلامر-وینسون رخ می دهد که با سه گانه کم خونی فقر آهن، دیسفاژی و شبکه های مری مشخص می شود. با این حال، تغییر شکل ناخن همیشه با شدت کمبود آهن در ارتباط نیست. علاوه بر این، گزارش های متناقضی در مورد برگشت پذیری کویلونیشیا از طریق جایگزینی آهن وجود دارد.
اسیدهای آمینه حاوی گوگرد و فلزات کمیاب که باعث سوء تغذیه می شوند، مانند روی، مس و سلنیوم، ممکن است باعث کویلونیشیا شوند. علاوه بر این، بیماران مبتلا به هموکروماتوز یا اضافه بار آهن اغلب دارای این تغییر شکل ناخن هستند. کویلونیشیا همچنین می تواند در اثر قرار گرفتن در معرض روغن معدنی یا حلال های آلی ایجاد شود. ضربه و فشار رو به بالا بر روی قسمت های انتهایی و جانبی ناخن نیز می تواند باعث ایجاد کویلونیشیا شود. بنابراین، کویلونیشیا ممکن است در افرادی که استرس مکانیکی مکرر را روی انگشتان خود در محل کار تجربه می‌کنند یا کفش‌های تنگ می‌پوشند، دیده شود. استرس مکانیکی نیز یکی از مکانیسم های زمینه ساز کویلونیشی در بیماران مبتلا به کم خونی فقر آهن است.
بیماری های التهابی پوست مانند اونیکومیکوزیس، لیکن پلان و پسوریازیس می توانند باعث کویلونیشیا شوند. کویلونیشیای خانوادگی، یک بیماری ارثی اتوزومال غالب، و تراکیونیشی که به عنوان دیستروفی ناخن شناخته می شود، بیماری های نادری هستند که می توانند باعث این بدشکلی های ناخن شوند.
کویلونیشیا می تواند در بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک و اختلال عملکرد تیروئید رخ دهد. پدیده رینود که باعث اسپاسم عروقی می شود نیز گزارش شده است که باعث ایجاد کویلونیشیای برگشت پذیر می شود. با این حال، تغییر شکل ناخن تظاهرات معمول این بیماری ها نیست و تنها تظاهرات آن حتی نادرتر است.
نتیجه: بیماران ممکن است از کویلونیشیا شکایت نداشته باشند. بنابراین، پزشکان همیشه باید ناخن های بیمار را به دقت بررسی کنند. یک تغییر شکل ناچیز ناخن در واقع ممکن است تظاهرات موضعی در شرایط جدی باشد که نباید نادیده گرفته شود. تشخیص ناهنجاری مشخصه ناخن می‌تواند سرنخ‌های مفیدی برای انجام کارهای بیشتر برای تشخیص شرایط و محدود کردن تشخیص افتراقی ارائه دهد.
Toshimasa Yamaguchi, MD. Katsushu Shimizu, MD
The American Journal of Medicine. VOLUME 135, ISSUE 10, E393-E394, OCTOBER 01, 2022
