تازه های پزشکی

رابدومیوسارکوم اربیتال

Erich J. Berg, D.O., Jeremy D. Clark, M.D.

پسر ۸ ساله ای بدون مشکل قبلی، با سابقه ۲ هفته ای تورم بدون درد پلک پایین سمت راست به اورژانس آورده شد. در معاینه فیزیکی، تورم در هنگام نگاه اولیه (پانل A) وجود داشت، اما در هنگام نگاه رو به پایین کاهش یافت. توده ثابتی به ابعاد ۱.۵ در ۲.۵ سانتی متر در داخل پلک قابل لمس بود. وقتی چشم راست باز شد، بافت زیر ملتحمه اریتماتوز از زیر پلک پایین بیرون زده بود (پانل B). حدت بینایی و حرکات خارج چشمی در هر دو چشم طبیعی بود. MRI از حفره چشمی، توده ای ناهمگن، محدود، T1-hypointense، T2-hyperintense را در امتداد بخش قدامی تحتانی حفره راست نشان داد (پانل C،ا T1 نتیجه کنترل چربی با ماده حاجب). بیوپسی برشی انجام شد و بررسی هیستوپاتولوژیک، ورقه های متراکمی از سلول های کوچک، گرد و آبی را نشان داد که برای میوژنین (پانل D) مثبت رنگ آمیزی شدند. تشخیص رابدومیوسارکوم جنینی – شایع ترین تومور بدخیم اولیه اربیتال در کودکان – داده شد. ارزیابی مرحله‌بندی نشان‌دهنده درگیری مرحله ۱ بود و بیمار تحت عمل توده‌زدایی، شیمی‌درمانی کمکی و رادیوتراپی قرار گرفت. در پیگیری ۳ ماه بعد، تصویربرداری شواهدی از بیماری را نشان نداد و بینایی بیمار نرمال باقی ماند. تورم پلک که با حرکات چشم تغییر می کند، باید مشکوک به وضعیت عضلانی خارج چشمی، از جمله تومورهای بدخیم، مانند این مورد باشد.

N Engl J Med 2023; 388:e4. January 19, 2023