گوش درد، کاهش شنوایی و ماستوئیدیت مقاوم به درمان آنتی بیوتیکی

Rebecca Baum, MD, PhD. Shivani Rangaswamy, BA. Michael W. Mikula, MD

یک خانم ۳۵ ساله که قبلاً سالم بود با ۶ هفته گوش درد دو طرفه و کاهش شنوایی در بیمارستان جان هاپکینز بستری شد. در ابتدا اوتیت میانی برای وی تشخیص داده شد و با آموکسی سیلین بدون بهبودی درمان شد. در مراجعه به متخصص گوش و حلق و بینی، اوتیت میانی با پارگی پرده تمپان راست را نشان داد. او تحت میرنگوتومی، تخلیه مایع چرکی (کشت منفی) و درمان سیپروفلوکساسین قرار گرفت. به دلیل عدم بهبود، سی تی انجام شد که  مایع درگوش میانی راست و اپاسیفیکاسیون ماستوئید را نشان داد. لوله های تمپانوستومی در دو طرف برای وی گذاشته شد. دوره سوم درمان ضد میکروبی آغاز شد.

با وجود این، علائم او بدتر شد. او تقریباً دچار از دست دادن کامل شنوایی سمت راست و مشکل در تشخیص صداهای با فرکانس بلند در سمت چپ داشت. در نتیجه، او برای درمان آنتی بیوتیک داخل وریدی در بیمارستان بستری شد. علائم اصلی، فشار سینوس، اپیستاکسی، قرمزی چشم، بثورات پوستی، آرترالژی، هموپتیزی یا پارستزی وجود نداشت.

در معاینه، تب داشت. غشای تمپان راست اریتماتوز با ترشحاتی که لوله تمپانوستومی را پوشانده بود، با حساسیت ماستوئید راست همراه بود. ترشح موکوئیدی در مجرای شنوایی خارجی چپ وجود داشت. کانداکشن استخوان از کانداکشن هوا در سمت راست (تست رین) بیشتر بود. معاینات ریوی، قلب و شکم موردقابل توجهی وجود نداشت. بثورات، سینوویت یا نقص حسی حرکتی وجود نداشت.

در نتایج آزمایشگاهی ESRا ۷۱ میلی‌متر در ساعت، CRPا ۸ میلی‌گرم در دسی‌لیتر، ۱۰.۷K/cu^۳  WBC، هموگلوبین ۱۰.۲ گرم در دسی‌لیتر، پلاکت‌ها  ۴۸۲K/mm^۳، و کراتینین سرم ۰.۵ میلی‌گرم در دسی‌لیتر  بود. نسبت پروتئین به کراتینین ادرار ۰.۱ بود و در آزمایش ادرار بدون پروتئینوری یا هماچوری نبود.

رادیوگرافی قفسه سینه طبیعی بود. تصویربرداری CT تکراری اپاسیفیکاسیون کامل گوش میانی راست، افیوژن بزرگ ماستوئید راست، اپاسیفیکاسیون نسبی گوش میانی چپ و افیوژن ماستوئید چپ متوسط ​​با سینوس‌های پارانازال شفاف را نشان داد (شکل A) درناژ گوش میانی کشت منفی باکتریایی، قارچی و مایکوباکتریایی را نشان داد. آنتی بادی سیتوپلاسمی آنتی نوتروفیل مثبت بود (C-ANCA 1:320). آنتی بادی آنتی پروتئیناز ۳ در ۳۴۳ واحد مثبت بود (طبیعی <20). آنتی بادی آنتی میلوپراکسیداز ۴ واحد (طبیعی <20) بود.

شکل (A) سی تی سر. فلش‌های قرمز به ماستوئیدیت (اپاسیفیکاسیون سلول‌های هوای ماستوئید) اشاره می‌کنند و ستاره قرمز سینوس‌های پارانازال را مشخص می‌کند. (B) هیستوپاتولوژی (رنگ‌آمیزی هماتوکسیلین و ائوزین) از بیوپسی ماستوئید راست با سلول‌های غول‌پیکر (فلش‌های قرمز). (C) هیستوپاتولوژی (رنگ‌آمیزی هماتوکسیلین و ائوزین) از بیوپسی ماستوئید راست بقایای نکروبیوتیک (فلش‌های قرمز).

برای تأیید تشخیص مشکوک به گرانولوماتوز پلی آنژیت (GPA)، و برای رد عفونت مایکوباکتریایی فعال، بیوپسی بافت انجام شد. با توجه به عدم درگیری سینوس، ریه یا کلیه، بیوپسی از گوش راست و استخوان های ماستوئید التهاب حاد و مزمن متراکم را با سلول های غول پیکر چند هسته ای (شکل B) و نکروز (شکل C) نشان داد. شواهدی از التهاب عروقی یا تشکیل گرانولوم وجود نداشت. باسیل‌های اسید فست (AFB) و stain قارچی و کشت‌ها منفی بود. این ویژگی های بافت شناسی نشاندهنده GPA بود.

در تلاش برای معکوس کردن کاهش شنوایی و توقف پیشرفت بیماری، متیل پردنیزولون با ۱۰۰۰ میلی گرم وریدی روزانه به مدت ۳ روز متوالی شروع شد و به دنبال آن پردنیزون خوراکی روزانه با ۱ میلی گرم بر کیلوگرم در روز ادامه یافت. بهبود قابل توجهی در شنوایی وی و کاهش قابل توجه درد گوش در عرض ۴۸ ساعت پس از شروع گلوکوکورتیکوئیدها گزارش شد. سپس متوترکسات شروع شد.

GPA یک واسکولیت نکروزان سیستمیک است که عروق کوچک و متوسط ​​و عمدتاً دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی و کلیه ها را درگیر می کند. به‌طور غیرمعمول، بیمار ما گوش درد به تنهایی، کاهش شنوایی و ماستوئیدیت را بدون علائم اساسی، درگیری سینوس، ریه یا کلیه داشت. GPA باید در تشخیص افتراقی بزرگسالان مراجعه کننده به متخصص داخلی با عفونت گوش میانی راجعه مقاوم به درمان آنتی بیوتیکی یا با کاهش شنوایی گنجانده شود. اگرچه اوتیت میانی در جمعیت کودکان شایع است، اما در بزرگسالان غیر معمول است. اگرچه درگیری گوش و حلق و بینی با GPA چند سیستمی رایج است، به ندرت تنها ویژگی بیماری است. در میان ۸۹ بیمار با شروع جدید GPA، درگیری گوش در ۳۵٪ از گروه مشاهده شد. ۲۳ درصد اوتیت مدیا/اتوماستوئیدیت، ۱۹ درصد کم شنوایی هدایتی و ۱۲ درصد کم شنوایی سنسوری نورال آسیمتریک داشتند. برخی از موارد بهبود شنوایی با درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی امکان پذیر است. در بیمار ما، پس از ۳ هفته درمان، آستانه دریافت صداها در گوش راست ۶۰ دسی بل و در گوش چپ ۳۰ دسی بل بود.

The American Journal of Medicine. VOLUME 135, ISSUE 11, E411-E412, NOVEMBER 01, 2022