Caoilfhionn M. Connolly, M.D., Lisa Christopher-Stine, M.D., M.P.H
یک خانم ۶۱ ساله با سابقه شش ماهه ورم پیرامون کره چشم و ضعف شانه به کلینیک روماتولوژی مراجعه کرد. او هیچ گونه تنگی نفس، سرفه، یا درد مفصلی را گزارش نداد. معاینه فیزیکی برای اریتم پلک های فوقانی و تحتانی و ادم زیاد پیرامون کره چشم قابل توجه بود (شکل A). همچنین اریتم مید فاشیال (میانه صورت) شامل چین های نازولابیا، poikiloderma (تغییر رنگدانه ای و اتروفیک پوست) قسمت فوقانی پشت بدن، و قدرت ۴/۵ عضلات ابداکتور شانه در هر دو طرف وجود داشتند. تست های ازمایشگاهی سطح کراتین کیناز را معادل ۶۳۰۰ U/L (محدوده مرجع ۲۴ تا ۱۷۰)، تیتر انتی بادی آنتی نوکلئار را معادل ۱:۳۲۰، و مثبت برای اتوانتی بادی میوزیت anti p155/140 نشان داد. MRI عضله دلتوئید راست نیز ادم عضله را نشان داد. بیوپسی پوست درماتیت اینترفیس (interface dermatitis) را نشان داد. تشخیص درماتومیوزیت گذاشته شد.
درماتومیوزیت یک میوپاتی التهابی ادیوپاتیک است که به وسیله immune-mediated muscle و آسیب پوستی مشخص می شود. در این مورد، یافته پاتوگنومیک پوست از بثورات هیلوتروپ پیرامون کره چشم ممکن است با ادم پلک در درماتومیوزیت همراه باشد. یافته های تیپیکال و دیگر پوست در این بیمار شامل علامت شال و یک راش مالار بودند که در چین های نازولابیال وجود نداشتند. درمان با گلوکوکورتیکوئیدهای خوراکی، متوتروکسات، و گلوبولین ایمنی داخل وریدی آغاز شد. غربالگری برای سرطان منفی بود. ضعف، بثورات جلدی، و ادم پیرامون کره چشم در دو ماه پیگیری برطرف شدند (شکل B).
N Engl J Med 2023; 388:e52. April 13, 2023
