Kabeer Ali, MBBS. Silina Mohammed, MBBS. Damion Persad, MBBS
مردی ۵۴ ساله با اصل و نسب آفریقایی-کارائیب با سابقه ۲ ماهه سرفه بدون خلط، سابقه ۱۰ روزه تب درونب ثابت و سابقه ۱ روزه تورم دو طرفه گونه مراجعه کرد. او غیرسیگاری بود و هیچ گونه تماس با محیط زیست نداشت.
او ۲ سال قبل، سابقه از دست دادن بینایی تک چشمی سمت راست از راه دور داشت که با موفقیت به صورت تجربی با کورتیکواستروئیدها درمان شد. در معاینه پوست گرم، تاکی کاردی منظم، بزرگ شدن غدد پاروتید غیر حساس دو طرفه و بثورات بنفش گره‌دار در نوک بینی وی مشاهده شد (شکل). آزمایش خون برای شمارش کامل خون، مشخصات متابولیک کامل، عملکرد کبد، کلیه و تیروئید و لاکتات دهیدروژناز در محدوده طبیعی بود. سرعت رسوب گلبول های قرمز او به طور خفیف در ۴۲ میلی متر در ساعت افزایش یافته بود. ویروس نقص ایمنی انسانی و آزمایش پوستی توبرکولین منفی بود. سی تی اسکن قفسه سینه، شکم و لگن، غدد لنفاوی نافی مات شده دو طرفه و ساب کرانیال، پاراتراکئال بزرگ شده میکروندولاریتی اطراف لنفاوی در سرتاسر هر دو ریه (مرحله Scadding 2)؛ ضایعات تقویت شده متعدد در طحال و کبد؛ و چندین غدد لنفاوی بزرگ شده در پورتا هپاتیس را نشان داد؛. علاوه بر این، نواحی کانونی کاهش قشر مغزی در قطب فوقانی کلیه چپ و یک الگوی توری مانند ظریف در چند دنده فوقانی دو طرفه وجود داشت. به طور کلی، یافته های رادیولوژیک حاکی از سارکوئیدوز چند سیستمی بود. MRI مغز هیچ شواهدی از نوروسارکویدوز نشان نداد. نوار قلب و اکوکاردیوگرام ترانس توراسیک نرمال بود. بیوپسی از بثورات ندولر در نوک بینی او گرفته شد که گرانولوماتای اپیتلیوئیدی غیرموردی گسترده را تایید کرد. تشخیص قطعی سارکوئیدوز در زمینه لوپوس پرنیو و تب پاروتید داده شد. تفاوت های این تظاهرات شامل لنفوم، لنفوم کاذب پوستی، سارکوم کاپوزی، ملانوم، هیستیوسیتوم، سل پوست، گزانتوم، نکروبیوز لیپویدیکا و لوپوس اریتماتوز است. طبق مطالعه EpiSarc، لوپوس پرنیو با درگیری اندام چند سیستمیک یک فنوتیپ نادر و متمایز از سارکوئیدوز است. اگرچه دستورالعمل‌های انجمن قفسه سینه آمریکا بیان می‌کند که نمونه‌گیری از غدد لنفاوی یا سایر بافت‌ها در بیماران با شک بالینی بالا توصیه نمی‌شود، یافته‌های بالینی حیاتی مانند لوپوس پرنیو در بیماران با رنگ پوست تیره‌تر به راحتی قابل فراموشی نیست. این تظاهرات یادآور سندرم هیرفورد-والدنستروم، طیف بالینی یووئیت، تورم پاروتید، تب مزمن و فلج عصب صورت است. بیمار ما فاقد یووئیت و فلج عصب صورت بود، اما از دست دادن دید تک چشمی او ۲ سال قبل احتمالاً یک تظاهر سارکوئید بود.
شکل: بثورات ندولار و بنفش روی بینی بیمار. لوپوس پرنیو
The American Journal of Medicine. VOLUME 136, ISSUE 4, E67-E68, APRIL 2023
