فشرده شدن طناب نخاعی ناشی از خونسازی خارج مغز استخوان گسترده در پلی سیتمی ورا

مترجم: فاطمه عطارزاده – ارشد بیوشیمی

خونسازی خارج مدولاری تکثیر سلول های خونی خارج از مغز استخوان را در حضور اختلالات خونی مستعد کننده مانند تالاسمی، کم خونی داسی شکل، پلی سیتمی ورا و میلوفیبروز توصیف می کند. معمولاً در مکان‌های مربوط به خون‌سازی در طول رشد جنین رخ می‌دهد و به ندرت در مکان‌های دیگر گزارش شده است.

از زمان اولین گزارش منتشر شده در سال ۱۹۵۸ توسط Close و همکاران، چند گزارش از فشرده سازی نخاع به دلیل خون سازی خارج مدولاری در فضای اپیدورال نخاعی وجود داشته است.

در اینجا، ما بیمار ۶۲ ساله مذکر پلی سیتمی ورا را با درگیری گسترده سیستم عصبی مرکزی ناشی از خونسازی خارج مغز استخوان که بیشتر فضای اپیدورال قفسه سینه را تحت تاثیر قرار داده و منجر به فشرده سازی علامتی نخاع می شود، معرفی می کنیم. بیمار مبتلا به پلی سیتمی ورا (جهش یافته اگزون ۱۲JAK2) در سن ۳۰ سالگی، تحت درمان با داروهای کاهش دهنده سلولی و ونکسیون (فلبوتومی) قرار گرفت و با سابقه ۳ ماهه ضعف پیشرونده در اندام تحتانی به بیمارستان ما مراجعه کرد.

داده های آزمایشگاهی شامل تعداد گلبول های سفید Lا/۱۰^۹×۷.۰۶، تعداد پلاکت Lا/۱۰^۹×۷۳ و سطح هموگلوبین  ۱۳.۱g/dl بود. پونکسیون کمری وجود بلاست‌های میلوئیدی (CD34+، CD13+،CD33+i) را نشان داد و بیوپسی مغز استخوان متعاقب آن تکامل لوسمیک یا فیبروتیک را رد کرد. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی توده اپیدورال منتشر ستون فقرات را نشان داد که از T5 تا T10 گسترش یافته بود و با دررفتگی قدامی و فشرده سازی شدید نخاع همراه بود. توده جزئی دیگری در فضای اپیدورال کمری-خاجی و ضایعات متعدد مهره ای در سطوح C5، T5، T12-L1 و L5 نیز در تصویربرداری وجود داشت (شکل A). تصویربرداری MRI مغز ضخیم شدن منتشر دو طرفه مننژ را نشان داد (شکل B).

شکل: تصویربرداری رزونانس مغناطیسی از ستون فقرات (A) که توده های اپیدورال منتشر ستون فقرات ، ضایعات متعدد مهره ای و فشرده سازی شدید و دررفتگی قدامی نخاع را نشان می دهد. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی مغز (B) که ضخیم شدن مننژ پیشانی دو طرفه را نشان می دهد. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی گردنی- ستون فقرات و کمری-خاجی (C) پس از عمل و پرتودرمانی که کاهش فشار نخاع و کاهش اولیه ضایعه خاجی را نشان می‌دهد.

به دلیل بدتر شدن ناگهانی پاراپارزی بیمار، لامینکتومی دکمپرسیو توراسیک از T5 تا T10 انجام شد. در حین عمل، یک تومور گوشتی رنگ در چربی اپیدورال ضخیم قرار داده شد. سخت شامه دست نخورده بود. بررسی بافت‌شناسی تشخیص خون‌سازی خارج مدولاری را تایید کرد و بافت خونساز را با رده‌های سلولی برجسته میلوئید، گرانولوسیت، اریتروئید و مگاکاریوسیت نشان داد.

پس از جراحی، وضعیت عصبی بیمار بلافاصله بهبود یافت. رادیوتراپی به ستون فقرات کمری با دوز کلی ۲۰ گری تحویل داده شد. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی پس از عمل، رفع فشار طناب نخاعی قفسه سینه و کاهش حجم تومور در فضای کمری-خاجی را تایید کرد (شکل C). شش ماه بعد، بیمار به دلیل میلوفیبروز ثانویه علامت دار پیشرفت کرد. او شروع به دریافت روکسولیتینیب کرد که هنوز با کنترل بیماری خوب تجویز می شود. پیگیری ماهانه رادیولوژیک توسط توموگرافی انتشار پوزیترون فلورین-۱۸- فلورودوکسی گلوکز کل بدن و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی مغز و ستون فقرات هیچ نشانه ای از عود خون سازی خارج مدولاری را تا به امروز نشان نداده است.

به طور خلاصه، خون سازی خارج مدولاری باید به عنوان یک امر ممکن و هرچند نادر، در صورت فشرده شدن نخاع در بیماران مبتلا به نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو مزمن در نظر گرفته شود. به دلیل تعداد محدود گزارش های منتشر شده، تشخیص و مدیریت به موقع همچنان چالش برانگیز است. در میان مواردی که قبلاً گزارش شده از فشرده شدن طناب نخاعی توسط خون سازی خارج مدولاری که پلی سیتمی ورا را پیچیده می کند، این اولین مورد با درگیری منتشر سیستم عصبی مرکزی است که دارای ضایعات جمجمه و نخاعی است. در موردی که در اینجا ارائه شد، استفاده کمکی اولیه از روکسولیتینیب نه تنها علائم مرتبط با میلوفیبروز را کنترل کرد، بلکه حتی ممکن است خطر عود خون‌سازی خارج مدولاری را کاهش دهد و استراتژی مدیریت بالقوه را برای بیماران مشابه در آینده برجسته کند.

Adelaide Valluzzi, MD. Julian S. Rechberger, MD. Francesca Palandri, MDThe American Journal of Medicine. VOLUME 137, ISSUE 1, E8-E9, JANUARY 2024