مترجم: فاطمه عطارزاده – ارشد بیوشیمی
خانمی ۲۸ ساله در هفته ۲۷ بارداری بدون سابقه پزشکی یا خانوادگی به دلیل کم خونی مرتبط با افزایش نشانگرهای التهابی مراجعه کرد. داروها شامل اسید فولیک و آهن درمانی خوراکی بودند. بیمار هیچ علامتی به جز خارش گزارش نکرد. معاینه بالینی لنفادنوپاتی سمت راست مثلث قدامی گردنی را نشان داد.
بررسی آزمایشگاهی کم خونی نوروکرومیک میکروسیتیک، هموگلوبین ۷.۷ گرم در دسی لیتر (طبیعی >10.5)، ترومبوسیتوز ۷۰۰اxاL۱۰۹/L(طبیعی <150)، افزایش سطح پروتئین واکنشی Cا۴۷.۶ میلی گرم در لیتر (طبیعی <5)، سطح آلبومین سرم پایین ۲.۹ گرم در دسی لیتر (طبیعی >3.5) و الکترولیت های خون، سطح کراتینین، آزمایشات عملکرد کبد و سطوح لاکتات دهیدروژناز (LDH) طبیعی بود.
تصویربرداری MRI سرویکوتوراسیک لنفادنوپاتی قدامی دهانه رحم مدیاستن و سمت راست را نشان داد (اندازه بزرگترین غدد لنفاوی به ترتیب ۶.۱×۳.۲×۶.۷ سانتی متر و ۱.۵×۲.۷×۳.۰ سانتی متر). بیوپسی غدد لنفاوی گردن منجر به تشخیص لنفوم هوچکین کلاسیک اسکلروز ندولار شد. بر اساس آربور/کوتسولد، بیمار در مرحله IIA بیماری بود. یک ضایعه مشکوک پون در تصاویر ستون فقرات گردنی باعث شد که MRI مغز یک سیگنال بسیار شدید را در پون مرکزی در تصاویر بازیابی وارونگی با وزن T2 و مایع ضعیف شده (FLAIR) نشان دهد (با محدودیت در تصویربرداری با وزن انتشار DWI، بدون افزایش کنتراست شکل)، تصویر به شدت حاکی از میلینولیز مرکزی پونتین است. به او در طول بارداری ۶ سیکل شیمی درمانی ABVD با ترکیب آدریامایسین، بلئومایسین، وینبلاستین و داکاربازین داده شد. در هفته ۳۶ بارداری نوزاد سالم به دنیا آمد. PET (توموگرافی گسیل پوزیترون موقت) انجام شده پس از سیکل ۲ و ۴ و همچنین در پایان شیمی درمانی پاسخ متابولیک کامل را نشان داد (Deauville 1). MRI مغز پس از اتمام درمان نیز بهبود کامل ضایعه پونتین را نشان داد.
شکل: MRI مغز: تصاویر Axial (A) و T2-Fluid Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) .Sagittal (B) شدت سیگنال را در pons مرکزی (فلش) نشان می دهد. (C) تصویر با وزن T1-weighted یک ضایعه با شدت کم بدون افزایش کنتراست را در پونز مرکزی نشان می دهد (پیکان). (D) شدت سیگنال بالا در تصویربرداری با وزن انتشار (DWI) و (E) سیگنال کم در نقشه ضریب انتشار ظاهری (ADC) نشان دهنده محدودیت انتشار است. (F) وضوح کامل ضایعه در تصویر T2-FLAIR محوری ۳ ماه بعد مشاهده می شود.
بحث: در اینجا یک مورد میلینولیز مرکزی پونتین بدون علامت در یک زن باردار مبتلا به لنفوم هوچکین را گزارش می‌کنیم. سندرم دمیلیناسیون اسمزی شامل میلینولیز مرکزی پونتین و میلینولیز اکستراپونتین یک بیماری میلین زدایی نادر است که معمولاً پس از اصلاح سریع هیپوناترمی شدید در بیماران مبتلا به استرس تغذیه ای یا الکترولیتی، اعتیاد به الکل، سوء تغذیه و سرکوب سیستم ایمنی رخ می دهد. تظاهرات بالینی شامل انسفالوپاتی و سپس وخامت شدید همراه با دیسفاژی یا دیس آرتری، اختلال عملکرد چشمی و تتراپارزی بالقوه کشنده است. موارد غیر قابل توضیح و بدون علامت به ندرت شرح داده شده است، اما مانند مورد گزارش شده ممکن است بروز کند.
پاتوفیزیولوژی سندرم دمیلیناسیون اسمزی بحث برانگیز است. این سندرم شامل آسیب به غلاف میلین سلول های عصبی در ساقه مغز است که ناشی از عدم تعادل فیزیولوژیکی اسمول ها در قسمتهایی از مغز است که بیشتر مستعد استرس اسمزی هستند.
تشخیص سندرم دمیلیناسیون اسمزی به تصویربرداری بستگی دارد. CT می تواند در ۲ هفته اول طبیعی بنظر برسد، اما MRI می تواند ضایعات را در ۲۴ ساعت اول با تصاویر T2-weighted و FLAIR که سیگنال های متقارن با شدت بالا و تصاویر وزن T1 را نشان می دهد، مشخص کند. موارد سندرم دمیلیناسیون اسمزی گزارش شده در بیماران مبتلا به بدخیمی های خونی مانند لنفوم غیر هوچکین و لنفوم هوچکین نادر است و می تواند به عنوان یک یافته تصادفی که پس از شیمی درمانی برطرف می شود، ظاهر شود. همچنین در دوران بارداری بر اثر استفراغ بیش از حد، هیپوناترمی، هیپوکالمی، رژیم غذایی با نمک محدود، تجویز منیزیم، کمبود تیامین و داروها گزارش شده است. و گاهی اوقات بدون دلیل مشخصی پس از زایمان رخ می دهد. اینکه آیا میلینولیز مرکزی پونتین با حاملگی، لنفوم یا هر دو در بیمار ما مرتبط بوده است مورد بحث است. در نتیجه، پزشکان باید آگاه باشند که در حال حاضر لنفوم یا حاملگی به خودی خود می تواند از طریق مکانیسم های ناشناخته مستعد ابتلا به میلینولیز مرکزی پونتین باشد.
Vasiliki Gkalea, MD. Claude Bachmeyer, MD. Vasiliki Petrou, MD
The American Journal of Medicine. VOLUME 136, ISSUE 4, E74-E75, APRIL 2023
