Ami Schattner, MD
هماتوکریت ۵۱.۵% (هموگلوبین ۱۷.۸ گرم در دسی لیتر) در یک مرد ۷۱ ساله که هرگز سیگار نکشیده بود و مقادیر قبلی هماتوکریت او ۴۵.۹٪ -۴۶.۹٪ در ۷ تعیین متوالی بود ایجاد شد. در طی ۱۶ ماه بعد، هماتوکریت به تدریج به ۵۵.۴٪ (هموگلوبین ۱۸.۷ گرم در دسی لیتر) با شروع جدید افزایش خفیف آنزیم های کبدی کلستاتیک افزایش یافت (جدول). یک سال بعد، یک متخصص خون در بیمارستان، تحقیقات گسترده ای را آغاز کرد. تعداد گلبول‌های سفید (۷.۵×۱۰۹/L) و پلاکت‌ها (۱۹۰×۱۰۹/L)، گلوکز، الکترولیت‌ها و پروتئین‌ها نرمال بود. CRPا ۷.۴ میلی گرم در دسی لیتر (N <5) بود. کراتینین سرم ۱.۴ میلی گرم در دسی لیتر بود، بدون تغییر در طول سال. مطالعه اشعه ایکس قفسه سینه، سونوگرافی شکم و اکوکاردیوگرافی، غیر کمکی بود. جستجو برای اختلال میلوپرولیفراتیو یا هیپوکسمی، از جمله مطالعه خواب، منفی بود. اریتروپویتین ۸.۹mIU/mL (N 4.3-29) بود. در نهایت، سی تی اسکن، ضایعات متعدد کبدی را نشان داد و بیوپسی هسته‌های بافت کبد را نشان داد که توسط آدنوکارسینوم متاستاتیک نفوذ کرده است، که از نظر مورفولوژیکی و ایمونوهیستوشیمی با منشاء کولون سازگار است. آنتی ژن کارسینومبریونیک (۱۶ نانوگرم در میلی لیتر، N<5) و CA-125ا(۴۲U/mL, N<35) افزایش یافت. سی تی اسکن با انتشار پوزیترون، ضایعات هیپرمتابولیک گسترده در کبد و یک غده لنفاوی اطراف پانکراس را نشان داد.
چهارده ماه قبل از بروز اریتروسیتوز، بیمار پس از غربالگری کولونوسکوپی که کارسینوم زخمی بدون علامت را در خم کبدی کشف کرد، تحت همی کولکتومی راست قرار گرفت. فریتین نرمال و هموگلوبین ۱۴.۹ گرم در دسی لیتر بود. بافت شناسی به خوبی افتراق داده شد و مرحله بندی T2/N o [16]/M o انجام شد. سی تی اسکن، گسیل پوزیترون قبل از عمل، ترومبوز ورید اجوف تحتانی مجاور را نشان داد که با درمان ضد انعقاد برطرف شد. هیچ درمان کمکی داده نشد. سابقه شامل فشار خون طولانی مدت، بیماری مزمن کلیوی (مرحله ۳A)، بیماری عروق کرونر تحت درمان با استنت گذاری، و ملانوم برداشته شده در محل بود. درمان انکولوژیک با رژیم FOLFOX1 آغاز شد.
برخلاف تصور رایج که تشخیص تقریباً با فناوری پیشرفته امروزی خطاناپذیر است، میزان بروز خطاهای تشخیصی ۱۰ تا ۲۰ درصد باقی می‌ماند که شامل تشخیص‌های تاخیری می‌شود. اریتروسیتوز پارانئوپلاستیک ناشی از متاستازهای کبدی بدون علامت از سرطان کولون برداشته شده ۱۶ ماه پس از ایجاد آن تشخیص داده شد. چندین خطا برای تسهیل این تاخیر نامطلوب در یک راستا قرار گرفتند. اولاً، ارجاع کارشناس بی جهت تأخیر داشت. دوم، هماتولوژیست آموزشی-بیمارستانی که با او مشورت کرد، تحقیقات گسترده ای را در مورد کلونال (“اصلی”) و همه علل احتمالی اریتروسیتوز ثانویه آغاز کرد، گویی کورکورانه از یک الگوریتم پیروی می کند. این تحقیقات ۴ ماه طول کشید و پرهزینه، پیچیده و غیر ضروری بود. درعوض، مشاهده اریتروسیتوز در چارچوب «احتمال قبل از آزمایش» (حساسیت) بیمار، یعنی سرطان کولون خم کبدی اخیر با ترومبوز وریدی مجاور و آنزیم‌های کلستاتیک باید عود تومور را به عنوان یک تشخیص واحد پیشنهاد می‌کرد و باعث می‌شد که ارزیابی متمرکزترانجام شود. سوم، ارزش پیش‌بینی ضعیف یک سونوگرافی طبیعی برای گسترش بدون علامت سرطان کبد مورد توجه قرار نگرفت و تا زمان سی تی اسکن ، کبد نرمال در نظر گرفته شد. در واقع حساسیت سونوگرافی ساده در برخی از سری های اخیر ۴۰%-۶۹% بوده است.
اریتروسیتوز ثانویه، در صورت مشکوک شدن، می تواند یک پاسخ جبرانی “مناسب” به هیپوکسی سیستمیک (مانند بیماری مزمن ریوی، سیگار کشیدن) یا هیپوکسی موضعی کلیوی (مانند تنگی شریان کلیوی، هیدرونفروز) باشد. هنگامی که هیچ شرایط توضیحی یافت نشد، پاسخ مغز استخوان به تولید خارج رحمی اریتروپویتین توسط یک تومور یک احتمال قوی است، منبع احتمالی سرطان کبد (۲۵٪)، کارسینوم سلول کلیه (≤۵٪)، همانژیوبلاستوم مخچه، و به ندرت تومورهای آدرنال، لیومیوم رحم یا سرطان کولورکتال است. سطح بالای اریتروپویتین (mU/mLا۱۵.۱<) برای تشخیص اریتروسیتوز ثانویه بسیار خاص است اما حساس نیست (۴۷%). در بیمار ما به طرز گمراه‌کننده‌ای کم بود، احتمالاً برای هموگلوبین داده شده نسبتاً بالا بود، یا اریتروسیتوز قوی‌تر بود یا می‌توانست توسط واسطه دیگری ایجاد شود.
The American Journal of Medicine. VOLUME 136, ISSUE 3, E41-E42, MARCH 2023
