سال 17, شماره 121, ماهنامه عرصه پزشکی

بیماری حلق مرتبط با IgG4 و بهبود خود به خود

Shen-Han Lee, MA, MBBS, PhD, MRCSI. Rohaizam Jaafar, MD, MMed ORL-HNS.

بیماری مرتبط با ایمونوگلوبولین G4ا(IgG4-RD) یک بیماری فیبرو التهابی مزمن نادر است که ممکن است هر عضوی را تحت تاثیر قرار دهد. ویژگی‌های این بیماری نادر، توموفاکشن، فیبروز، و نفوذ سلول‌های پلاسما با IgG4 مثبت است. درمان با کورتیکواستروئیدها انجام می شود، اگرچه بهبودی خود به خودی در IgG4-RD پانکراس (پانکراتیت خودایمنی نوع ۱) و غدد زیر فکی گزارش شده است. ما یک مورد نادر از یک بیمار مبتلا به IgG4-RD از حلق را گزارش می‌کنیم که بدون درمان به طور خود به خود بهبود یافته است.

گزارش موردی: مردی ۳۸ ساله با سابقه ۳ ماهه گلودرد، دیسفاژی و اودینوفاژی مراجعه کرد. لارنگوسکوپی یک توده زخمی را در سینوس پیریفورم سمت راست یافت که تا اپی گلوت، آریتنوئید و دیواره خلفی حلق امتداد داشت. در CT اسکن، توده به نظر نامشخص و به طور ناهمگن افزایش می‌یابد، با اندازه‌های ۲.۲×۱.۸×۲.۷ سانتی‌متر (شکل A).

شکل: (A) CT اسکن یک ضایعه ناهمگن را نشان داد که سینوس پیریفورم سمت راست را اشغال کرده است. (B) نفوذهای لنفوپلاسمی متراکم روی رنگ هماتوکسیلین و ائوزین (H&E) (×۱۰). (C) فیبروز نوع استوریفرم روی رنگ آمیزی (H&E) (×۴).ا (D) رنگ آمیزی ایمنی برای ایمونوگلوبولین G4ا(IgG4-RD) که بیش از ۴۰ سلول مثبت IgG4 را در هر میدان پرقدرت نشان می دهد (۱۰×). لارنگوسکوپی مستقیم و ازفاگوسکوپی دو ضایعه اولسراتیو را به ترتیب در ناحیه بعد از کریکوئید سمت راست و لوزه نشان داد. سینوس پیریفورم راست، آریتنوئید و اپی گلوت بدون توده مشخص ادماتوز ظاهر شدند. بیوپسی از این ضایعات ترشح لنفوپلاسمی متراکم (شکل B) و فیبروز نوع استوریفرم (شکل C) را با افزایش چشمگیر در سلول های پلاسمایی IgG4 مثبت (شکل D) نشان داد که تشخیص IgG4-RD را تایید می کند. با این حال، الکتروفورز پروتئین و ایمونواسی نفلومتری نشان داد که IgG4 سرم بالا نیست.

دو ماه بعد، بیمار کاهش گلودرد و دیسفاژی را گزارش کرد. در آندوسکوپی، ضایعه کریکوئید پیشین کوچکتر ظاهر شد و ضایعه لوزه برطرف شده بود. او درمان استروئیدی را نپذیرفت و پیگیری های بعدی ناتمام ماند. در این فاصله زمانی، او با خونریزی مکرر ناشی از زخم سکوم به بیمارستان دیگری مراجعه کرد که برای آن تحت همی کولکتومی راست قرار گرفت. یک سال بعد با رفع کامل علائم و یافته های طبیعی در آندوسکوپی به کلینیک ما بازگشت. در ماه هجدهم، بیماری او بدون علامت ماند و نشانه عود بیماری وجود نداشت.

بحث: طبق اطلاعات ما، این اولین گزارش از بهبود خود به خودی IgG4-RD در دستگاه گوارش فوقانی است. در ناحیه سر و گردن، IgG4-RD به ندرت روی حلق تأثیر می‌گذارد و بیشتر در غدد بزاقی، ناحیه سینوسی، تیروئید و غدد لنفاوی شایع است. راهنمای توافق بین‌المللی پیشنهاد می‌کند که همه موارد نیاز به درمان فوری ندارند و ممکن است در بیماران مبتلا به لنفادنوپاتی بدون علامت یا بزرگ شدن خفیف غده زیر فکی، نظاره گر بودن و انتظار پیشنهاد  شود. با این وجود پیگیری دقیق و مداوم توصیه می شود زیرا ممکن است بیماری ماه ها یا سال ها بعد عود کند. عوامل متعددی برای پیش بینی بهبودی خود به خودی گزارش شده است، مانند جنسیت زن، سطح سرمی C3 و عدم وجود افزایش IgG4 سرم. در مقابل می توان با  سطوح بالای IgG4 سرم وخامت بیماری را در بیماران درمان نشده پیش بینی کرد.

نتیجه: مورد ما نشان می‌دهد که حتی در مکان‌های آناتومیک که به ندرت تحت تأثیر IgG4-RD قرار می‌گیرند، مانند حلق، بهبودی خودبه‌خود امکانپذیر است و می تواند به عدم افزایش سرمی IgG4 مربوط باشد.

The American Journal of Medicine. VOLUME 135, ISSUE 11, E420-E422, NOVEMBER 01, 2022