Samuel C.X. Lau, MBBS. Sandra M.Y. Tan, MBBS, MRCP
مرد ۷۲ ساله ای مبتلا به دیابت نوع ۲ (DM) و چربی خون بالا بعلت افتادن مراجعه کرد. او یک سال عدم مصرف منظم دارو را گزارش کرد. فشار خون نرمال و تب دار بود. معاینه ساییدگی دو طرفه ساعد و نتایج سیستم عصبی، قلبی عروقی، تنفسی و شکمی وی طبیعی نشان داده شد.
او هیپرگلیسمی (گلوکز سرم ۳۷.۴mmol/L) داشت و اسمولالیته موثر سرم محاسبه شده ۲۹۶mOsm/kg بود. گاز خون وریدی pH 7.4 را نشان داد و ادرار برای کتون منفی بود. هموگلوبین گلیکوزیله از محدوده ۱۵% فراتر رفت. رادیوگرافی قفسه سینه تحکیم جدید ناحیه تحتانی چپ را نشان داد. CT مغز کاهش ضعیف گلوبوس پالیدوس و پوتامن راست را نشان داد (شکل).
شکل: (A) سی تی اسکن بدون کنتراست محوری و (B) تصویربرداری MRI با T1-weighted مغز به ترتیب افزایش تضعیف و افزایش شدت گلوبوس پالیدوس راست و پوتامن (فلش) را نشان می‌دهد.
به او آنتی بیوتیک خوراکی برای پنومونی ناحیه تحتانی چپ داده شد، انسولین زیر جلدی شروع و بیمار ترخیص شد.
یک ماه بعد، او با گزارش ۱ روز حرکات غیر ارادی مداوم سمت چپ مراجعه کرد. معاینه حرکات تکان دهنده تصادفی غیرارادی اندام فوقانی چپ و اندام تحتانی را با سرعت، زمان و جهت متغیر نشان داد. بررسی ها نشان داد هیپرگلیسمی (گلوکز سرم ۱۳ میلی مول در لیتر) و تکرار هموگلوبین گلیکوزیله ۱۲.۷ درصد بود. تست های الکترولیت، کلیه، تیروئید و عملکرد کبد در محدوده طبیعی بود. الکتروانسفالوگرافی هیچگونه علائم ایکتال یا اینترکتال را نشان نداد. تصویربرداری MRI مغز، T1 گلوبوس پالیدوس و پوتامن راست را تحت فشار و وخیم نشان داد (شکل).
او مبتلا به همی‌کورئا هیپرگلیسمی غیرکتوزی تشخیص داده شد و تحت درمان با کلونازپام و ریسپریدون قرار گرفت و تطابق با انسولین پیگیری شد. دو ماه بعد، همی‌کوره و کنترل قند خون بهبود یافت.
بحث: بیمار ما تظاهرات اولیه غیرمعمولی داشت، زیرا قبل از علائم بالینی همی‌کورئا از طریق رادیوگرافی مشخص شد. این به پزشکان هشدار می دهد که در صورت مراجعه بیمار مبتلا به همی کورئا، سابقه پزشکی گذشته را در نظر بگیرند.
همی‌کوره هیپرگلیسمی غیرکتوتیک، که به عنوان استریاتوپاتی دیابتی نیز شناخته می‌شود، یک وضعیت غیرمعمول هیپرگلیسمی همراه با کره یا بالیسم و ناهنجاری‌های تصویربرداری منحصربه‌فرد درCT یا MRI، با شیوع ۱ در ۱۰۰۰۰۰ است. فرض بر این است که کاهش گاما آمینوبوتیریک اسید (GABA) به دلیل تنظیم مثبت یک مسیر بی هوازی جایگزین در چرخه کربس است که منجر به مهار نشدن ساب تالاموس و گانگلیون های پایه مرتبط با حرکت هایپرکینتیک و ایجاد حرکات رقص مانند می شود.
این بیماری عمدتاً در خانمهای مسن مبتلا به دیابت نوع ۲ رخ می دهد. کورئا یا بالیسم ممکن است بازو، پا یا صورت را به صورت یک طرفه یا دوطرفه تحت تاثیر قرار دهد که ترکیب بازو و پا اغلب تحت تاثیر قرار می‌گیرد.
یافته‌های تصویربرداری عصبی شامل ضایعات یک طرفه یا دوطرفه بیش از حد گانگلیون‌های پایه در CT و سیگنال‌های شدید در پوتامن در MRI با T1-weighted و با شدت متغیر در MRI با T1-weighted است.
کورئا و ناهنجاری های تصویربرداری همزمان در ۹ درصد بیماران ظاهر نمی شوند و ۲ درصد ممکن است درگیری جسم مخطط را بدون تظاهرات بالینی کره مانند در ابتدا در بیمار ما نشان دهند.
درمان مستلزم تصحیح هیپرگلیسمی است و ممکن است به داروهای ضد کورئا از جمله داروهای ضد روان پریشی، آگونیست های گیرنده GABA، مهارکننده های انتخابی بازجذب سروتونین و عوامل کاهش دهنده دوپامین نیاز داشته باشد. تحریک عمیق مغز نیز گزارش شده است.
The American Journal of Medicine. VOLUME 136, ISSUE 1, E12-E13, JANUARY 01, 2023
