José Miguel Viegas, MD. Pedro Garcia Brás, MD. Isabel Cardoso, MD
یک آقای ۷۲ ساله با سابقه پزشکی قبلی فشار خون بالا به دلیل بستری شدن اخیر در بیمارستان با نارسایی قلبی و فیبریلاسیون دهلیزی که به تازگی تشخیص داده شده بود، به مشاوره قلب و عروق ارجاع شد. معاینه فیزیکی برآمدگی بزرگی را در قسمت قدامی وسط بازوی چپ وی نشان داد که در هنگام خم شدن آرنج بارزتر بود (شکل). این بدشکلی چند ماه قبل و پس از بلند کردن یک جسم سنگین ایجاد شده بود. او شنیدن صدای تیز و به دنبال آن یک درد شدید ناگهانی و ضعف در بازوی چپش را به خاطر می آورد ولی به دنبال مراقبت های پزشکی نبود و خود درمانی را با کرایوتراپی و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی آغاز کرد. درد در عرض چند روز کاملاً تسکین یافت و دیگر تأثیری بر زندگی روزمره او نداشت.
الکتروکاردیوگرام در حالت استراحت، فیبریلاسیون دهلیزی را با سرعت بطنی طبیعی نشان داد. اکوکاردیوگرام ترانس توراسیک هیپرتروفی سپتوم نامتقارن با ظاهر اسپارکلینگ گرانولار، اجکشن فراکشن طبیعی بطن چپ و در عین حال کاهش کرنش طولی کلی (۹.۷-%) با الگوی “تقویت آپیکال”، عملکرد دیاستولیک مختل، و اتساع شدید دو دهلیز را نشان داد.
آمیلوئیدوز Transthyretin پس از سینتی گرافی دی فسفونات که جذب قوی میوکارد ۹۹mTc-DPD (سیستم امتیازدهی پروجینی: درجه ۳) را نشان می داد و آزمایش هایی که آمیلوئیدوز با زنجیره سبک ایمونوگلوبولین را رد می کرد، تشخیص داده شد. آزمایش ژنتیکی برای آمیلوئیدوز ترانس تیرتین ارثی منفی بود که نشان دهنده آمیلوئیدوز ترانس تیرتین نوع وایلد است. درمان با تافامیدیس آغاز شد.
شکل: بازوی چپ بیمار در وضعیت فلکشن. تغییر شکل (علامت پوپای) در قسمت قدامی وسط بازو
مشاهده می شود.
بحث: این یافته معمولی در معاینه فیزیکی به عنوان علامت پوپای یا بدشکلی پوپای شناخته می‌شود که نام آن از دو سر بازوی توپی شکل شخصیت کارتونی تخیلی دهه ۱۹۳۰ گرفته شده است. ناشی از برآمدگی شکم عضله دوسر پس از پارگی سر بلند تاندون دوسر بازو است. پارگی این تاندون غیر معمول نیست. با این حال، مراجعه بیمار با علامت Popeye نادر است. عوامل خطر شامل سن بالاتر، عادات سیگار کشیدن، مصرف کورتیکواستروئیدها، آنتی بیوتیک های فلوروکینولون و حرکت بیش از حدعضله دوسر است. از آنجایی که خم شدن ساعد و سوپیناسیون توسط سر کوتاه عضله دوسر حفظ می شود، درمان محافظه کارانه برای اکثر موارد کافی است. با این وجود، بیمارانی که مشاغل آنها به قدرت کامل بازو نیاز دارد ممکن است نیاز به ترمیم جراحی داشته باشند.
درگیری قلبی در آمیلوئیدوز سیستمیک، به دلیل آمیلوئیدوز با زنجیره سبک ایمونوگلوبولین یا آمیلوئیدوز ترانس تیرتین، عامل اصلی تعیین کننده پیامد نامطلوب است. اگرچه درمان‌های مؤثری در بهبود بقای بیمار در حال حاضر در دسترس هستند، به‌ویژه برای آمیلوئیدوز ترانس‌تیرتین هنوز به اشتباه/تشخیص داده نمی‌شود. شناخت یافته های بالینی اولیه، که برخی از آنها قبل از تظاهرات قلبی هستند، کلید دستیابی به تشخیص به موقع است. سرنخ های رسوب آمیلوئید خارج قلبی در آمیلوئیدوز ترانس تیرتین نوع وایلدشامل سندرم تونل کارپ دو طرفه، تنگی کانال نخاعی کمری، یا پارگی تاندون دوسر بازویی است که ممکن است علامت Popeye را ایجاد کند.
The American Journal of Medicine. VOLUME 136, ISSUE 5, E90-E91, MAY 2023
