اسکلروکراتیت در گرانولوماتوز با پلی انژیت

Abigail Jebaraj, M.D., Amy Lin, M.D

مرد ۶۸ ساله ای با سابقه ۲ ماهه درد، قرمزی، تاری دید و حساسیت به نور در هر دو چشم به کلینیک چشم پزشکی مراجعه کرد. در طول سال گذشته، او همچنین سرفه خشک، سینوزیت و کاهش وزن ناخواسته به میزان  ۶.۸ کیلوگرم داشت. درمعاینه چشم عروق اسکلرا متسع و ملتهب بود (پانل A، پیکان). نازک شدن اسکلرا با بافت uveal قابل مشاهده و آبی (ستاره)؛ و ترشحاتی در قرنیه محیطی مشاهده شد (نوک پیکان). تیتر آنتی‌بادی‌های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل با الگوی رنگ‌آمیزی سیتوپلاسمی (c-ANCA)، ۱.۶۴۰ بود (مقدار مرجع، <1:20)، و در ارزیابی ایمونوسوربنت، سطح آنزیم آنتی‌پروتئیناز ۳، ۱۲۲۷ یونیت در میلی‌لیتر بود. (محدوده مرجع، ۰ تا ۱۹). کراتینین سرم و آزمایش ادرار نرمال بود. در سی تی قفسه سینه ندول های ریوی (پانل B) وجود داشت. در نهایت ارجاع به بخش روماتولوژی و ریه انجام شد. در نمونه بیوپسی ریه نکروز همراه با واسکولیت و کانون های التهاب حاد با سلول های غول آسا (جاینت سل) چند هسته ای بود، و یافته های تشخیص گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت را تایید کرد. تظاهرات چشمی گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت شامل اسکلریت، کراتیت، نوروپاتی بینایی و واسکولیت شبکیه است. تشخیص و درمان سریع برای جلوگیری از دست دادن بینایی و سایر عوارض سیستمیک حیاتی است. درمان با گلوکوکورتیکوئیدهای موضعی و سیستمیک و ریتوکسیماب آغاز شد و علائم بیمار کاهش یافت.

N Engl J Med 2022; 386:2221. June 9, 2022